系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE），这一名称听起来可能让人有些陌生，但它在医学界已被广泛研究，并被认为是影响广泛的自身免疫性疾病之一。该病如同一位悄无声息的“变色龙”，以其多变的症状和广泛的累及范围让人难以捉摸。以下是对系统性红斑狼疮的详细介绍，包括其定义、病因、症状、诊断、治疗及预后等方面。
一、定义与发病特点
系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的可累及多脏器的自身免疫性炎症性疾病。该病在世界范围内均有出现，患病率为4/10万~25/10万，亚洲及黑人患病率较高，我国的患病率为70/10万~75/10万。女性发病明显多于男性，约为10:1，育龄妇女为发病高峰，老人及儿童也可患病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤，临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等。
二、病因与发病机制
系统性红斑狼疮的病因尚不完全清楚，但可能涉及多种因素，包括：
遗传因素：该病有一定的遗传倾向，有家族遗传史的人患病风险较高。
雌激素：雌激素在发病中可能起重要作用，育龄妇女为发病高峰。
环境因素：如紫外线暴露、某些药物（如肼屈嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪等）、病毒感染等也被认为是潜在的触发因素。
三、症状表现
系统性红斑狼疮的症状多种多样，被称为“千人千面”。以下是一些常见的症状：
全身症状：发热、乏力、体重减轻等。
皮肤症状：皮疹（包括蝶形红斑、盘状红斑、冻疮样皮疹、网状青斑等）、雷诺现象（手指遇冷后变白发紫，保暖后变红）、光过敏、脱发等。
关节与肌肉症状：关节痛、肌肉疼痛，严重时可能导致关节僵硬，影响日常活动。
眼部症状：眼睛干涩、腺体肿胀等。
内脏器官症状：胸痛、胸闷、心慌、呼吸急促（可能与心脏和肺部受累有关）；头痛、癫痫、精神症状（如抑郁呆滞、兴奋狂躁、幻听、幻视等，可能与中枢神经系统受累有关）；贫血、血栓； 下肢水肿、泡沫尿等（可能与肾脏受累有关）。
四、诊断与检查
系统性红斑狼疮的诊断通常基于患者的症状、体征以及实验室检查结果。常用的检查包括：
尿常规：用于检测肾脏是否受累。
抗核抗体：是系统性红斑狼疮的标志性抗体之一，阳性率高。
狼疮带试验：用于检测皮肤或肾脏是否存在狼疮带。
狼疮细胞试验：虽然阳性率较低，但有助于确诊。
血浆凝血酶调节蛋白活性：用于评估血管炎和血栓形成的风险。
五、治疗与预后
系统性红斑狼疮的治疗目标是降低疾病活动度，达到临床缓解，防止各器官的损伤。治疗方法包括：
一般治疗：包括避免紫外线暴露、戒烟、保持健康的生活方式等。
药物治疗：
激素：如泼尼松等，用于控制病情活动。
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于减少自身抗体的产生。
生物制剂：近年来，生物制剂的出现为系统性红斑狼疮的治疗提供了新的选择。
对症治疗：如关节疼痛时给予止痛药，贫血较重时给予输血等。
预后方面，系统性红斑狼疮的病情轻重程度不一，但早期诊断和及时治疗可以显著提高患者的预后情况。随着诊治水平的不断提高，中国系统性红斑狼疮患者的生存率和生活质量都得到了显著改善。
六、生活与心理支持
对于系统性红斑狼疮患者来说，除了药物治疗外，还需要注意以下几点：
饮食：富含抗炎食物，如深海鱼、坚果和丰富的蔬果，有助于减轻炎症。
运动：定期的体育活动可以提高关节灵活性，增强心血管健康，减轻压力。
心理支持：提供心理健康支持，包括咨询和支持团体，有助于患者更好地应对疾病带来的压力和挑战。
综上所述，系统性红斑狼疮是一种复杂而多变的自身免疫性疾病，其症状广泛且多变，病因涉及多种因素。通过早期诊断和及时治疗，以及健康的生活方式和心理支持，可以显著提高患者的预后情况和生活质量。
(杨甜甜 信阳市中心医院 风湿免疫科 主治医师)
