再生障碍性贫血（简称再障）是一种严重的血液疾病，以骨髓造血功能衰竭为主要特点。患者常表现为贫血、出血倾向及感染易感性，若不及时治疗，可对生命造成威胁。本文将围绕再障的基本概念及成因、临床表现及诊断、治疗及预后三大方面，为大家详细科普这类疾病。

一、什么是再生障碍性贫血？成因有哪些？
再生障碍性贫血是一种因骨髓造血功能严重受损而导致的造血细胞减少的综合症。骨髓负责生成红细胞、白细胞和血小板。再障患者的骨髓内造血干细胞数量大幅减少，或其功能受到抑制，导致血液中三种细胞的数量不足，继而引发一系列病理表现。

1. 再障的主要类型
先天性再障：如Fanconi贫血，这是一种罕见的遗传性疾病，患者通常在童年时期就发病。

获得性再障：占大多数病例，可能由多种外界因素诱发。

2. 再障的成因
药物及化学物质暴露：某些药物（如氯霉素、抗肿瘤药物）及化学物质（如苯及其衍生物）可能直接损害骨髓造血细胞，导致再障的发生。

病毒感染：病毒（如乙型肝炎病毒、EB病毒）感染可能通过免疫介导的机制损伤造血干细胞。

自身免疫机制：许多研究发现，再障患者的免疫系统可能异常活跃，产生攻击自身造血细胞的免疫反应。

3. 病理机制
骨髓中的造血细胞减少，脂肪细胞比例升高，呈现“空虚骨髓”的特征。

外周血液中红细胞、白细胞及血小板均减少，称为“三系减少”。

二、再障的临床表现及诊断
1. 临床表现
贫血症状：红细胞减少导致的贫血是再障的首发症状。患者常感到乏力、头晕、心悸、面色苍白，严重时可出现呼吸困难及心绞痛。

出血倾向：血小板减少使患者易于出现皮肤紫癜、牙龈出血、鼻出血等。女性患者可能表现为经量异常增多。重症患者可出现内脏出血，如颅内出血，危及生命。

感染易感性：白细胞尤其是中性粒细胞减少，使患者对感染的抵抗力降低。普通的细菌、真菌甚至病毒感染在再障患者中可能发展为严重败血症。

2. 诊断标准
血液学检查：再障患者的外周血常表现为全血细胞减少，网织红细胞计数显著下降。

骨髓穿刺：骨髓检查是诊断的关键。再障患者的骨髓增生明显减低，脂肪细胞比例增加，表现为“骨髓低增生”。

排除其他疾病：必须排除其他可导致血细胞减少的疾病，如白血病、骨髓增生异常综合征及脾功能亢进等。

3. 鉴别诊断
溶血性贫血：患者的网织红细胞计数增加，而非减少。

营养性贫血：如缺铁性贫血，补充铁剂或维生素后可改善症状。

白血病：骨髓检查发现异常增生的白血病细胞。

三、再障如何治疗？预后如何
1. 治疗方法
（1）对症治疗
贫血：通过输注红细胞纠正贫血症状，但需注意铁过载问题。

出血：输注血小板或应用止血药物控制出血症状。

感染：根据病原学检查结果使用抗生素、抗真菌或抗病毒药物。

（2）药物治疗
免疫抑制剂：如环孢素和抗胸腺细胞球蛋白，通过抑制过度活跃的免疫反应，保护造血干细胞。

促造血药物：如雄激素、重组促红细胞生成素，用于促进造血功能恢复。

（3）骨髓移植
异基因造血干细胞移植是治疗重型再障的首选方法，尤其适用于年轻患者。通过移植健康供者的造血干细胞，可从根本上恢复骨髓造血功能。然而，该方法对患者身体条件及供者匹配要求较高，费用昂贵。

2. 预后
轻型再障患者经过药物治疗可取得较好的生活质量。

中重型再障患者若未接受有效治疗，死亡率较高，尤其是因感染或出血导致的并发症。

接受骨髓移植的患者若手术成功，可长期生存甚至治愈。

3. 生活管理及随访
饮食调理：再障患者应摄入富含蛋白质、铁、维生素B12的食物，帮助造血功能恢复。

预防感染：注意个人卫生，避免去人群密集场所。

定期随访：接受治疗后的患者需定期检查血常规及骨髓功能，观察治疗效果及病情变化。

总结
再生障碍性贫血是一种发病机制复杂但可控可治的血液系统疾病。通过科学诊断、合理治疗及精心护理，许多患者可以重获健康。公众应关注自身健康，避免接触有害化学物质，若出现贫血、出血或反复感染，应及时就医检查，确保疾病早发现、早治疗。