在儿科医学领域，肺动脉高压（PAH）是一种相对罕见但极具挑战性的疾病。它不仅威胁着孩子们的身体健康，更给家庭带来无尽的担忧与困扰。今天，我们就来揭开儿童肺动脉高压的神秘面纱，一起了解这一疾病及其治疗与预防策略。

一、什么是儿童肺动脉高压？

肺动脉高压，简称PAH，是一种影响肺动脉压力的疾病。简单来说，就是肺动脉内的血压持续升高，超过了正常范围。在海平面静息状态下，通过右心导管检查，如果肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg，同时肺小动脉楔入压（PAWP）≤15mmHg，肺血管阻力指数（PVRI）≥3WU·m，就可以确诊为肺动脉高压。

儿童肺动脉高压的病因复杂多样，可能与肺血管结构或功能异常、先天性心脏病、肺部疾病、药物及环境因素、遗传因素等多种因素有关。这些因素导致肺血管阻力增加，从而引起肺动脉压力升高。

二、儿童肺动脉高压的危害

儿童肺动脉高压的危害不容小觑。它不仅会影响肺部功能，导致肺部受损，还会阻碍血液循环，导致心脏供血不足。随着病情的发展，孩子可能会出现右心功能失代偿，表现为踝部和腿部水肿，甚至颈部和腹部饱满感，食欲减退，肝淤血，进而可能导致胸腔积液和腹水。

此外，儿童肺动脉高压还可能引起心律失常，增加血液凝块形成的风险，导致血栓栓塞症的发生。在病情严重时，孩子可能会出现呼吸困难、疲劳、晕厥等症状，严重影响生活质量，甚至危及生命。

三、儿童肺动脉高压的临床表现

儿童肺动脉高压的临床表现缺乏特异性，容易误诊。婴幼儿患者可能出现低心排血量的表现，如纳差、生长发育迟缓、倦怠、多汗、气急、心动过速、易激惹等。部分婴幼儿患者还会出现阵发性哭吵，可能与胸痛有关。在用力后，婴幼儿患者可能出现发绀，这与通过卵圆孔的右向左分流有关。

随着孩子年龄的增长，儿童肺动脉高压的症状与成人相似，最常见的症状是活动后气急和乏力。晕厥也是儿童肺动脉高压常见的表现，其发生率大约为成人患者的2倍。其他症状还包括干咳、发绀、胸痛、胸闷、咯血、头晕、腹胀等。

四、儿童肺动脉高压的诊断

儿童肺动脉高压的早期诊断至关重要。完整的诊断应包括证实肺动脉压升高，确定肺动脉高压对心脏、呼吸系统的影响，以及寻找肺动脉高压的病因。

诊断过程中，医生可能会采用多种检查手段，包括心电图、超声心动图、胸部X线、肺功能检查、动脉血气分析、胸部CT和右心导管检查等。其中，超声心动图是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法，而右心导管检查则是诊断肺动脉高压的金标准。

五、儿童肺动脉高压的治疗

儿童肺动脉高压的治疗是一个综合性的过程，包括支持治疗、药物治疗和手术治疗。

1、支持治疗

（1）氧疗：对于血氧饱和度低于91%的肺动脉高压患儿（先心病除外），建议吸氧治疗。

（2）抗凝治疗：对于明显右心衰竭的患儿，可适当进行抗凝治疗，以预防血栓栓塞症的发生。

（3）利尿剂：肺动脉高压患儿合并右心衰竭时，使用利尿剂能明显减轻症状，改善病情。

（4）洋地黄药物和血管活性药物：对于合并右心衰竭的肺动脉高压患儿，短期应用洋地黄可增加心输出量。对于终末期的肺动脉高压患儿，采用多巴胺或多巴酚丁胺和米力农进行治疗，可以使患儿的临床症状得到一定程度的改善。

2、药物治疗

（1）肺血管扩张剂：只有急性肺血管扩张试验阳性的患儿才能从肺血管扩张剂治疗中获益。

（2）前列环素类似物：是肺动脉高压靶向治疗药物中最早上市的一类药物，包括依前列醇、曲前列尼尔、伊洛前列素和贝前列素等。

（3）5型磷酸二酯酶抑制剂：代表性药物包括西地那非、伐地那非、他达拉非等。

内皮素受体拮抗剂：包括波生坦和安立生坦等。

需要注意的是，药物治疗应在医生的指导下进行，患儿和家长切勿自行用药或更改治疗方案。

3、手术治疗

房间隔造口术和Potts分流术：对于心功能严重受损或反复晕厥的患儿，在最大限度的药物治疗后病情无改善时，可考虑进行房间隔造口术或Potts分流术。

肺移植：对于药物治疗无效的严重肺动脉高压患儿，肺移植或心肺移植是一种最后的选择。但由于供体匮乏，这一治疗策略在儿童中开展受限。

六、儿童肺动脉高压的预防与护理

预防儿童肺动脉高压的关键在于积极预防和治疗可能导致肺动脉高压的疾病，如先天性心脏病、肺部疾病等。此外，家长还应注意孩子的日常护理，保持生活环境安静、整洁，注意防寒保暖，随季节变化增减衣物，避免受凉，预防感冒。

对于已经确诊的儿童肺动脉高压患儿，家长应密切关注孩子的病情变化，定期带孩子进行复查和随访。同时，鼓励孩子进行适量的体力活动，但应以不出现症状为宜，如呼吸困难、胸痛和晕厥等。

儿童肺动脉高压是一种严重的心血管疾病，给小小心脏带来了沉重的负担。然而，通过早期诊断、规范治疗和精心护理，我们可以帮助孩子战胜这一挑战，重拾健康与快乐。让我们携手努力，为孩子们的成长撑起一片健康的天空！