溶血性贫血是一组由多种原因引起的红细胞破坏加速的疾病，导致血红蛋白水平下降，进而引发贫血。该病的诊断和治疗涉及多个方面，本文将详细介绍溶血性贫血的诊断步骤、常见病因及其治疗方法，帮助读者更好地理解这一疾病。

溶血性贫血的诊断

溶血性贫血的诊断一般分为两步：第一步是确定是否为溶血性贫血，第二步是明确病因。

一. 确定是否为溶血性贫血

溶血性贫血的临床表现多样，通常包括以下几个方面：

病史：患者可能有反复发作的贫血症状，家族史或特定诱发因素（如药物、食物等）。例如，某些药物（如青霉素、磺胺类药物）可能引发溶血反应。

临床症状：患者可能出现皮肤和巩膜黄染（黄疸）、眩晕、耳鸣、呼吸急促、心跳加快等表现。急性溶血时，患者可能感到腰背部疼痛，尿液颜色可能变为酱油色或浓茶色。

实验室检查

在医院进行的实验室检查是确诊的重要环节：

血常规：通常显示血红蛋白下降，红细胞参数（如平均红细胞体积MCV、平均红细胞血红蛋白MCH及平均红细胞血红蛋白浓度MCHC）一般增高，提示为大细胞性贫血。

网织红细胞计数：根据病情缓急，网织红细胞计数可能升高，反映骨髓红系增生及代偿情况。

生化指标：血中游离血红蛋白浓度增加、乳酸脱氢酶（LDH）总活性增加、血清间接胆红素增加、尿胆原阳性、血红蛋白尿和含铁血黄素尿等情况可辅助确认溶血性贫血。

二、明确病因

1. 自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血是指机体的免疫系统错误地攻击自身的红细胞，导致其破坏加速。常见的自身免疫性溶血性贫血包括：

温抗体性溶血性贫血：通常与自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）相关，患者体内产生的抗体在温暖的环境下（体温正常）攻击红细胞。

冷抗体性溶血性贫血：患者体内产生的抗体在低温下（如寒冷天气）攻击红细胞，常见于某些感染（如感染性单核细胞增多症）。

2. 遗传性溶血性贫血

遗传性溶血性贫血是由基因缺陷引起的，常见的类型包括：

镰状细胞贫血：由于β-珠蛋白基因突变，导致红细胞呈镰刀状，易于破裂。

地中海贫血：由于珠蛋白合成异常，导致红细胞生成不足或不正常。

遗传性球形细胞贫血：由于红细胞膜的结构缺陷，导致红细胞形状异常，易于破裂。

3. 感染

肺炎支原体 

病毒感染：EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、HIV、肝炎病毒、轮状病毒、腺病毒感染、呼吸道合胞病毒和流感病毒 

细菌感染

4. 药物反应

某些药物可能引起溶血性贫血，尤其是那些能够诱导免疫反应的药物，如青霉素、非甾体抗炎药等。

5. 其他因素

机械性溶血：如心脏瓣膜置换术后，机械性损伤导致红细胞破裂。

毒素：某些毒素（如蛇毒）也可能导致溶血性贫血。

自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、干燥综合征、类风湿关节炎 

桥本甲状腺炎 、溃疡性结肠炎、自身免疫性肝炎

血型不合：血型不合的异基因造血干细胞移植/实体器官移植 

同种免疫：输血后慢性溶血

肿瘤：某些实体瘤或者淋巴瘤等。

免疫缺陷：常见变异型免疫缺陷病、原发性联合免疫缺陷病

溶血性贫血的治疗

溶血性贫血的治疗方法因病因不同而异，主要包括以下几种策略：

1. 去除病因

正确的病因诊断是有效治疗的前提。一旦确认病因，首先要去除病因：

药物诱发的溶血性贫血：停用相关药物后，患者可能很快恢复。

感染所致溶血性贫血：在控制感染后，溶血通常会终止。

G6PD缺乏症：患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物。

冷凝集综合征：患者应注意防寒保暖。

溶血性输血反应：怀疑有输血反应时，应立即停止输血，并进一步查明原因。

2. 免疫抑制治疗

对于免疫性溶血性贫血，常用的治疗方法包括：

糖皮质激素：如泼尼松等，能够有效控制自身免疫性溶血性贫血。

其他免疫抑制剂：如环孢素A和环磷酰胺，适用于糖皮质激素治疗无效的患者。

3. 脾切除

脾切除适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症（绝对适应证）、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血者、需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病（如丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血）。切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度地减轻红细胞的破坏，缓解病情。

4. 成分输血

成分输血可迅速改善贫血症状，但需严格把握适应症，避免对某些溶血性贫血患者造成严重反应，甚至加重溶血。尽量采用洗涤红细胞，以减少免疫反应的风险。

5. 处理急性并发症

严重的急性血管内溶血可导致急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应积极处理。对于慢性溶血性贫血患者，叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。

6. 铁剂治疗

慢性血管内溶血增加铁丢失，如果证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血可造成血色病，可采用铁螯合剂祛铁治疗。

总结

溶血性贫血是一组异质性疾病，其诊断和治疗需要综合考虑多方面的因素。通过详细的病史询问、临床表现观察和实验室检查，医生可以有效地诊断溶血性贫血，并根据不同的病因制定个体化的治疗方案。了解溶血性贫血的诊断与治疗，有助于患者及其家属更好地应对这一疾病，提高生活质量。

(刘晓艳 郑州大学第一附属医院 血液内科 主治医师) []