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重症肌无力的临床表现和治疗原则?

2025-01-06 17:40 河南广播电视台安全健康直通车 8678

1. 临床表现概述

重症肌无力(MG)是一种获得性自身免疫性疾病,主要由神经肌肉接头处乙酰胆碱受体异常增多导致的传递功能障碍所引起。该病影响广泛,全身骨骼肌均可受累,且症状表现多样,呈现波动性无力和易疲劳性。患者往往在活动后症状加重,休息后减轻,症状呈“晨轻暮重”的特点。重症肌无力的发病率虽不高,但其对患者生活质量的影响显著,严重时甚至危及生命。

2. 肌肉无力表现

重症肌无力的主要临床表现是肌肉无力,这种无力感可遍布全身,但不同肌群的受累程度有所差异。肌肉无力通常从一组肌群开始,逐渐累及到其他肌群,直至全身肌无力。在发病早期,可能仅表现为某一局部肌肉的无力,如眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉等。重症肌无力患者的肌肉无力症状具有波动性,时轻时重,且易于疲劳,经过休息或使用胆碱酯酶抑制剂后症状可缓解。

3. 眼外肌受累症状

眼外肌是重症肌无力最常见的受累部位,约80%以上的MG患者会出现眼外肌症状。主要表现为对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视。上睑下垂使得患者眼睑沉重,难以睁开,甚至遮盖角膜边缘,影响视力。复视则是因为眼球转动不灵活,导致双眼视线不能聚焦于同一点,从而影响患者的视觉体验和日常生活。

4. 面肌及咀嚼肌症状

当面肌受累时,重症肌无力患者可出现眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑面容等症状。这些面部肌肉无力的表现使得患者的面部表情显得僵硬不自然。咀嚼肌受累则会导致咀嚼困难,患者在进食时感到无力嚼碎食物,尤其是干硬食物更为严重。

5. 咽喉肌及呼吸肌症状

咽喉肌受累是重症肌无力的一种严重表现,患者可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音重、饮水呛咳及声音嘶哑等症状。这些症状不仅影响患者的进食和说话能力,还可能引发误吸和窒息等危险情况。呼吸肌受累时,患者会出现呼吸困难、咳痰无力、呼吸气短等症状,严重时甚至需要呼吸机辅助呼吸。呼吸肌无力是重症肌无力患者死亡的主要原因之一。

6. 治疗原则综述

重症肌无力的治疗原则主要包括生活调理、药物治疗和手术治疗等。治疗目标是缓解症状、控制病情进展、提高患者生活质量并预防并发症的发生。

7. 生活调理与心态

生活调理在重症肌无力的治疗中占有重要地位。患者应保持良好的生活习惯和心态,避免过度劳累和精神紧张。合理安排饮食,保证营养均衡,避免食用刺激性食物和药物。同时,加强身体锻炼,提高身体素质和免疫力。保持良好的心态对于疾病的康复至关重要,患者应积极面对疾病,树立战胜疾病的信心。

8. 药物治疗方法

药物治疗是重症肌无力的主要治疗手段之一。胆碱酯酶抑制剂是对症治疗的基本药物,如甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明等。这些药物通过抑制胆碱酯酶的活性,增加突触间隙乙酰胆碱的浓度,从而改善神经肌肉接头的传递功能。免疫抑制剂也是重症肌无力治疗中的重要药物,如糖皮质激素(泼尼松、甲基泼尼松龙等)、硫唑嘌呤、环孢素A等。这些药物通过抑制免疫系统的活性,减少乙酰胆碱受体的破坏,从而减轻症状并控制病情进展。对于伴有胸腺异常的重症肌无力患者,胸腺切除术也是一种有效的治疗方法。

80%以上的MG患者

80%以上的重症肌无力患者会出现眼外肌受累症状,如上睑下垂和复视。这些症状不仅影响患者的视觉体验,还可能对其日常生活造成严重影响。因此,对于这部分患者,及时治疗和控制症状尤为重要。通过药物治疗和生活调理,大多数患者能够缓解症状并提高生活质量。然而,重症肌无力是一种慢性疾病,需要长期管理和治疗。患者应定期复诊,遵医嘱用药,并注意观察病情变化,以便及时调整治疗方案。

 

(袁雅丽 南阳市第二人民医院 神经内科 主管护师)

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