提到重症肌无力这种疾病,很多人都可以从字面上了解到是以肌肉无力为主要症状的一种病症,感觉是会让人变得手无缚鸡之力的疾病,时常与类似于渐冻症的疾病混淆,甚至将其当成绝症,这类疾病相对来说对生活的影响其实没你想象中那么大。因此,面对重症肌无力的时候,并不需要太过于害怕。今天,就来给大家详细说说关于重症肌无力的一些常识。
什么是重症肌无力(MG)?
重症肌无力是一种慢性自身免疫性疾病,由体内免疫紊乱所致。MG临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,休息后症状减轻(即“晨轻暮重”)。患病率约68/100万,女性患病率大于男性,各年龄段均有发病。本病易复发,诱发因素包括感冒、突然减药或停药、劳累、手术、精神紧张、怀孕等。除了肌无力症状外,MG常合并胸腺瘤或胸腺增生、甲状腺功能异常(如甲亢等)以及其他自身免疫疾病。
重症肌无力临床症状有哪些?
重症肌无力起病隐袭,首发症状常为眼外肌麻痹,出现非对称性眼肌麻痹和上眼睑下垂,斜视和复视,严重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定。儿童发病眼肌受累更常见。
该病主要影响骨骼肌,患者会感觉骨骼肌无力、疲劳等,且症状具有“晨轻暮重”的特点。一般早晨起床时骨骼肌力量正常并且活动自如;下午或傍晚时骨骼肌会出现无力、疲劳等症状;在休息或睡眠之后,骨骼肌的无力、疲劳等症状会在一定程度上得以缓解。
此外,患者可能还会出现如下症状:
表情淡漠、苦笑面容、构音困难、讲话大舌头,常常伴有鼻音;
颈软,转颈、耸肩无力,抬头困难;
咀嚼无力、吞咽困难、饮水呛咳;
梳头、抬臂、下蹲、上楼梯、上车困难等。
以上都是重症肌无力病的临床表现。
临床表现往往混杂存在,而以某类症状较为突出,不过,每一种类型在没有出现呼吸肌无力时,都不会危及生命。
MG患者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时,称为MG危象,本病病程稽延,其间可缓解、复发或恶化。
感冒、腹泻、激动、过劳及月经、分娩或手术等常使病情加重,甚至出现危象危及生命。
重症肌无力患者预后较好,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。
重症肌无力如何确诊?
重症肌无力患者诊断需要进行新斯的明实验、肌电图、血清抗抗体检测,胸腺CT,甲功及风湿检查。重症肌无力全套抗体检测包括抗AchR抗体,抗Musk抗体,抗LRP4抗体,抗Titin抗体,抗RyR抗体。
新斯的明试验是重症肌无力的重要确诊依据。新斯的明注射后20分钟左右,患者的肌无力症状开始缓解或减轻,一个小时改善明显,则为新斯的明实验阳性。
重复神经电刺激(RNS)为常用的具有确诊价值的检查方法。重症肌无力患者表现为低频或高频衰减试验阳性。75%-80%的患者合并胸腺异常,其中胸腺瘤约为15%,胸腺增生约为85%,CT为常规检测胸腺方法,胸腺瘤检出率可达 94%。
重症肌无力的治疗方法
确诊重症肌无力,治疗方法有以下几种:
溴吡斯的明片:能缓解症状,是重症肌无力重要的治疗方式之一。
醋酸泼尼松片(强的松):能够缓解免疫反应,改善症状,减缓病情发展,是重症肌无力重要的治疗方式之一。
免疫抑制剂:当病人不能耐受或不适合用糖皮质激素时,可采用这类药物,常用他克莫司、硫唑嘌呤等。
血浆置换或静脉注射免疫球蛋白:可快速缓解症状,常用于重症肌无力症状极重的病人。
中医治疗:有些病人配合中医治疗效果更好,有些症状轻的病人甚至通过中药调节后症状完全消失。
胸腺手术治疗:有胸腺瘤或者胸腺增生的病人,可通过外科评估后手术切除胸腺组织,缓解症状。
重症肌无力患者生活中应注意哪些?
- 需要在医生指导下规律服用药物,不能随意自行减药、加药或者停药。
- 不要熬夜,过度疲劳以及喝酒,适当运动,平时要注意预防感冒。
- 症状加重或病情复发时,需要及时就医调整治疗方案。
随着研究的深入开展,新的治疗方法不断涌现,我们有理由相信,未来重症肌无力患者的治疗将会更加精准有效,他们的生活质量也将得到进一步改善,这些都将成为医学发展的新篇章。
(王周镇 淅川县第二人民医院 神经内科一病区 主治医师 )