过敏性紫癜(Henoch-Schönlein Purpura,HSP)是一种以全身小血管炎症为主要病理特征的免疫系统疾病,虽然其典型表现为皮肤紫癜,但实际可能累及关节、消化道、肾脏等多个器官系统,严重时甚至威胁生命。许多患者因初期仅关注皮肤症状而忽视其他器官损害,导致延误治疗。本文将深入解析过敏性紫癜的病因、临床表现、潜在风险及治疗策略,帮助读者全面认识这一疾病的复杂性。
一、过敏性紫癜的本质:免疫系统的“误伤”
过敏性紫癜并非单纯的皮肤病,而是由免疫复合物沉积引发的系统性血管炎 。当机体接触某些致敏原(如感染、药物、食物等)后,免疫系统过度反应,产生大量IgA抗体,这些抗体与抗原结合形成复合物,沉积在小血管壁,激活补体系统并引发炎症反应,最终导致血管通透性增加、出血及组织损伤。
常见诱因包括:
感染 :链球菌、流感病毒等呼吸道感染占儿童病例的50%以上;
药物 :抗生素(如青霉素)、解热镇痛药等;
食物过敏 :牛奶、鸡蛋、海鲜等;
其他 :疫苗接种、昆虫叮咬、寒冷刺激等。
二、多系统受累的临床表现
1. 皮肤症状:最直观的警示信号
紫癜 :对称分布于下肢、臀部及肘关节周围的出血性皮疹,按压不褪色,初期可能伴瘙痒或疼痛;
其他皮损 :荨麻疹、血管性水肿等。
2. 关节症状:易被误诊为“关节炎”
约75%的患者出现关节肿痛,多见于膝、踝等大关节,通常为一过性,不遗留畸形,但可能反复发作。
3. 消化道损害:隐匿而危险
50%~75%的患儿和30%的成人患者会出现腹痛、呕吐、便血,严重者可发生肠套叠、肠穿孔。部分病例甚至以急腹症为首发表现,易被误诊为阑尾炎或肠梗阻。
4. 肾脏损伤:最需警惕的并发症
20%~60%的患者在发病后1个月内出现肾脏损害,表现为血尿、蛋白尿,少数进展为肾病综合征或肾功能衰竭。肾脏受累是决定预后的关键因素,需长期随访。
5. 其他罕见表现
神经系统:头痛、抽搐(脑血管炎所致);
肺部:咯血(肺泡出血);
生殖系统:睾丸炎。
三、诊断与鉴别:避免漏诊的关键
过敏性紫癜的诊断主要依赖典型临床表现,但需排除以下疾病:
血小板减少性紫癜 :血小板计数显著降低;
其他血管炎 :如结节性多动脉炎(多见于成人);
感染性疾病 :如流行性脑脊髓膜炎的瘀斑。
实验室检查:
血常规:血小板通常正常(区别于血小板减少性紫癜);
尿常规:监测肾脏损害;
血清IgA:约50%患者升高;
病理活检:皮肤或肾脏活检可见IgA沉积(确诊金标准)。
四、治疗策略:个体化与多学科协作
1. 急性期治疗
一般治疗 :休息、避免过敏原、补充维生素C以降低血管通透性;
药物控制 :
糖皮质激素(如泼尼松):用于严重腹痛、关节肿痛或肾脏损害;
免疫抑制剂(如环磷酰胺):重症肾脏病变时使用;
血浆置换:针对急进性肾炎。
2. 长期管理重点:肾脏保护
定期监测尿常规、肾功能(至少持续6个月);
持续性蛋白尿患者需使用ACEI/ARB类药物减少蛋白漏出。
3. 中医辅助治疗
部分研究显示,中药(如雷公藤多苷)可调节免疫,但需警惕肝毒性。
五、预后与警示
多数儿童患者预后良好,但成人及肾脏受累者需警惕以下风险:
慢性肾病 :约1%~5%进展为终末期肾病;
复发风险 :约1/3患者会复发,尤其与感染相关。
关键提示:
皮肤紫癜仅是“冰山一角”,需警惕腹痛、血尿等隐匿症状;
肾脏损害可能迟发,即使皮肤症状消退仍需随访;
避免自行使用非甾体抗炎药(可能加重肾脏负担)。
结语
过敏性紫癜绝非简单的皮肤病,而是需要多学科关注的系统性疾病。早期识别、规范治疗和长期随访是改善预后的核心。患者及家属应树立全局观念,既不过度恐慌,也不轻视潜在风险,与医生共同制定科学的防治方案。
(郭庆文 社旗县人民医院 儿科 主管护师)