川崎病,又称为黏膜皮肤淋巴结综合征(Mucocutaneous Lymph Nodes Syndrome, MCLS),是一种主要影响儿童的全身性血管炎症性疾病。它最早由日本医生川崎富作于1967年描述,因此得名。该病的主要特点是持续高热、皮疹、口腔黏膜炎、手足红肿、非化脓性淋巴结肿大等。川崎病的病因尚不完全清楚,但一般认为与遗传易感性和环境因素有关。
一、症状
高热:这是川崎病最常见的症状,通常持续5天以上。高热可达到39°C或更高,并且对常规退热药物反应不佳。
皮疹:多形性红斑样皮疹,常见于躯干和四肢,不常见于面部。皮疹通常在发热后几天出现。
口腔黏膜炎:包括嘴唇干裂、草莓舌(舌头表面出现红色小点,类似草莓)、咽部充血等。
手足红肿:急性期表现为手足硬性水肿和红斑,恢复期可能出现指(趾)甲床皮肤移行处膜状脱皮。
非化脓性淋巴结肿大:常见于颈部单侧或双侧,直径超过1.5厘米。
除了上述主要症状外,川崎病还可能伴随其他一些症状,如:
卡介苗接种处红肿:对于接种过卡介苗的儿童,接种部位可能会出现红肿。
眼结膜充血:眼睛发红,但通常无分泌物。
肛周脱皮:肛门周围皮肤可能出现脱皮现象。
关节肿痛:部分患儿可能会出现关节疼痛和肿胀。
二、诊断
川崎病的诊断主要依据临床症状和体征,目前国际上普遍采用的是日本川崎病研究委员会在1984年修订的诊断标准,具体如下:
不明原因的发热:持续5天以上,抗生素治疗无效。
以下症状中的四项:
手足变化(硬肿、脱皮);
多形性红斑;
眼结膜充血;
嘴唇干裂、草莓舌、口腔黏膜充血;
非化脓性颈部淋巴结肿大。
如果患儿具备上述6项症状中的5项,即可诊断为典型川崎病;如果只具备4项,但在病程中经超声心动图或冠状动脉造影检查证实有冠状动脉瘤或扩张,也可诊断为川崎病。
三、治疗
川崎病的治疗主要包括两个方面:控制炎症和预防冠状动脉并发症。
控制炎症:主要使用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和阿司匹林。IVIG能够迅速降低体温,缓解炎症反应,减少冠状动脉并发症的发生。阿司匹林则具有抗炎、抗血小板聚集作用,有助于防止血栓形成。
预防冠状动脉并发症:对于已经发生冠状动脉病变的患儿,需要长期使用阿司匹林并定期进行心脏超声检查以监测冠状动脉情况。对于冠状动脉病变严重者,可能需要使用华法林等抗凝药物进行抗凝治疗。
此外,对于川崎病患儿的家长来说,密切观察孩子的病情变化也非常重要。如果孩子出现持续高热不退、皮疹加重、淋巴结肿大等症状,应及时就医并告知医生孩子的病史和治疗情况以便医生做出正确的诊断和治疗决策。
总之,川崎病虽然病因尚不完全清楚但其症状和诊断标准已经相对明确。通过及时诊断和治疗可以有效控制病情进展并减少冠状动脉并发症的发生。因此家长应密切关注孩子的身体状况一旦发现异常应及时就医以免延误治疗时机。
(王梦 开封市儿童医院 心血管内科 主治医师)