脑积水，也称“脑室积水”，是一种常见的神经系统疾病，尤其在儿童群体中更为多见。它指的是由于脑脊液（CSF）的生成、循环或吸收障碍，导致脑脊液在脑室系统内异常积聚，进而引发脑室扩张和颅内压升高。对于儿童来说，这种疾病不仅影响智力发展，还可能造成运动和认知功能的严重障碍，甚至威胁生命。因此，早期发现和正确治疗显得尤为重要。本文将详细介绍小儿脑积水的症状、原因、诊断方法和当前的治疗方案。
一、脑积水的症状与表现
1. 常见症状
- 头颅形态变化：婴儿出生后数周或数月内，家长可能会注意到宝宝的头颅迅速增大，特别是前后径明显增宽。
- 前囟变化：前囟门未闭的婴幼儿会表现出前囟饱满并扩大，紧张度高，有时还会看到头皮静脉怒张，似破壶音。
- 落日眼征：由于颅内压增高，常出现双眼向下移位，使眼球上部暴露白色巩膜，形成所谓的“落日”现象。
- 神经症状：患儿可能表现为烦躁不安、嗜睡、食欲不振、呕吐等。随着病情加重，可能会出现癫痫、四肢无力、共济失调等症状。
2. 不同年龄段的表现差异
- 新生儿期：主要表现为头颅增大、囱门膨出、呕吐和易激惹。
- 婴幼儿期：除了头颅增大外，还可能出现发育迟缓、智力低下、肢体瘫痪等。
- 较大儿童：步态不稳、智能落后、学习成绩下降，以及精神行为异常等问题更加明显。
二、脑积水的病因与分类
1. 先天性与后天性因素
- 先天因素：包括基因突变、遗传性疾病、孕期感染（如巨细胞病毒、弓形虫病）、妊娠期间接触有害物质（如酒精、药物）等。这些因素可能导致胎儿的脑导水管狭窄或闭塞，从而引起脑积水。
- 后天因素：主要是中枢神经系统感染（如脑膜炎、脑炎）、脑出血、肿瘤等。这些疾病会导致脑脊液循环受阻或吸收不良，最终引发脑积水。
2. 梗阻性与交通性脑积水
- 梗阻性脑积水：由于脑导水管、室间孔等处的阻塞，导致脑脊液无法正常流通，多见于儿童。常见原因包括肿瘤压迫、脑部畸形等。
- 交通性脑积水：通常是由于脑脊液的吸收障碍，导致整个脑室系统均匀扩大。这种情况多见于蛛网膜下腔出血、感染等原因导致的脑脊液吸收不良。
三、诊断方法
1. 临床检查
- 体格检查：医生通过观察患儿的头颅大小、形状、前囟张力等，初步判断是否存在脑积水的可能。
- 神经系统检查：评估患儿的反射、肌力、协调能力等，了解脑积水对其神经系统的影响程度。
2. 影像学检查
- 超声检查：对于前囟未闭的婴幼儿，超声是一种简便有效的初步筛查手段，可以帮助医生快速判断是否存在脑积水。
- CT扫描：可以清晰地显示脑室的大小和形态，帮助确定脑积水的类型和病因。
- MRI检查：比CT更清晰地显示软组织结构，有助于进一步明确病因，特别是对于复杂病例。
- 核磁共振成像(MRI)：对脑组织的细节显示更为清晰，尤其是对于评估导水管狭窄、孔洞梗阻等情况非常有用。
四、治疗方案
1. 内科治疗
- 药物治疗：对于轻度脑积水或手术前的临时措施，可使用利尿剂、脱水剂等药物减轻颅内高压症状。
- 随访观察：部分患儿可能不需要立即手术，只需定期复查，监测病情进展。
2. 外科治疗
- 分流手术：是目前最常用的治疗方法之一。通过在脑室内植入分流管，将多余的脑脊液引流至身体其他部位（如腹腔、心脏）。这种手术适用于大多数类型的脑积水。
- 内镜下第三脑室造瘘术(ETV)：利用神经内镜技术，在第三脑室底部打孔，建立一个新的脑脊液循环通道。这种方法避免了植入物带来的并发症，但仅适用于特定类型的梗阻性脑积水。
- 脉络丛烧灼术：通过内镜或开颅手术，使用激光或电凝器破坏脉络丛，减少脑脊液的产生量。这种方法主要用于治疗难治性脑积水或其他治疗方法无效的病例。
五、预防措施
1. 消灭病因
- 遗传因素：有遗传背景的家庭应进行基因咨询和产前诊断，以降低患病风险。
- 环境因素：孕妇应避免接触有害物质，保持良好的生活习惯，定期进行产检。
2. 健康生育指导
- 孕前体检：夫妻双方应在计划怀孕前进行全面的身体检查，确保没有潜在的健康问题。
- 孕期保健：孕妇应注意饮食均衡，避免营养不良；定期接受产科检查，及时发现并处理可能出现的问题。
3. 安全生产
- 分娩过程监控：确保分娩过程中的安全，避免因产伤导致的新生儿脑损伤。
- 产后护理：加强新生儿的护理工作，注意观察其生长发育情况，一旦发现异常应及时就医。
结论
小儿脑积水是一种严重的神经系统疾病，对孩子的身心健康有着深远的影响。通过早期的诊断和科学的治疗，可以显著改善患儿的预后。家长和社会应加强对该病的认识，提高警惕，做到早发现、早治疗。同时，医疗机构也应不断探索新的诊疗技术，为患儿提供更好的医疗服务。希望未来有更多的医学进步能够造福于这些可爱的孩子，让他们拥有一个健康快乐的童年。
(王朝林 河南省儿童医院郑州儿童医院 神经外科)
