一、定义：

脐膨出（omphalocele）是先天性腹壁缺损的一种，在胎儿中的发生率约为 3.38/1000 在新生儿中占 1.92/10 000，且男性更为多见。 膨出物的包膜分为 3 层，从外到内依次是羊膜、华通胶和腹膜的延续，其内容物除了小肠、大肠之外，还可能包括胃、肝、脾、膀胱、子宫和比较少见的卵巢。

二、发病原因：

脐膨出属于先天性疾病的一种，其发病机制尚不明确，但普遍认为与新生儿腹侧体壁的发育相关。胎儿在宫内生长发育过程中，由于脐部周围皮肤受损，导致腹腔脏器向体外膨出，形成一个膨出物。膨出物根据大小可分为小型、巨型和破裂型3种类型，其中巨型脐膨出是指腹壁缺损直径超过5cm的脐膨出。

三、治疗方案：

1.手术治疗

手术方式可以根据膨出物大小和腹腔发育情况，采取一期手术或分期手术。分期手术主要有补片修补法、皮肤缝合腹壁疝成形法、Silo袋治疗法等。使用补片修补法或腹壁疝成形法后，可根据患儿腹腔发育状态，择期行二期手术；而Silo袋治疗法需要在术后近期行二期手术，部分儿甚至还需要行三期腹壁修补术。如果巨型脐膨出患儿两侧腹直肌较靠近中线，腹腔发育较好，可以行一期修补术。

2.保守治疗

（1）巨型脐膨出的保守等待疗法。主要适用于①心肺功能不稳定②接诊医院不具备巨型脐膨出手术条件及相关经验③球形肝膨出、全内脏膨出患儿，腹腔发育较差等情况。在等待治疗过程过程中，使用抗感染、促进蛋白凝固的软膏或涂液（如磺胺嘧啶银、碘伏溶液等）涂抹膨出的囊膜，使囊膜变得干燥、坚硬，颗粒化和上皮化，囊膜上皮化后会持续收缩，促进囊内容物不断回纳入腹腔，促进腹腔的发育，从而利于后期的手术治疗。

保守等待治疗期间注意事项： ①囊膜及腔内感染。由于囊膜在上皮化过程中会出现一定程度的感染，轻度的囊壁感染可以外涂或静脉用抗生素，但如果囊腔内发生明显感染（如腹膜炎），则需要提早予手术治疗，发生原因可能是囊壁感染的扩散或者伴发畸形（如梅克尔憩室穿孔）；②囊膜收缩粘连导致肠梗阻。由于囊膜收缩，囊壁下粘连压迫肠管，可能导致肠梗阻，使保守治疗无效，则需要手术治疗；③囊膜破裂。一旦发生囊膜破裂，脏器脱出，需要立即行手术治疗。

（2）囊膜悬吊顺序结扎法。通过囊膜悬吊并顺序结扎囊膜，利用重力作用及顺序结扎囊膜产生的压力使膨出的腹腔脏器逐渐回纳入腹腔，与囊膜相连的皮肤在生物应力作用下逐渐延展，扩大腹腔容积，使膨出物回纳入腹腔后，再行手术治疗。

四、护理要点

1.囊膜悬吊 给予患儿镇静剂后,收紧囊膜顶部,用绷带予以结扎悬吊于新生儿辐射抢救台上方,由血管钳钳夹固定绷带。在悬吊过程中应注意开始时悬吊力量不要过大,在血管钳钳夹固定绷带前,使用便携弹簧秤测量牵拉力量,牵拉力量初始为 0.5 kg,同时利用重力作用使腹腔脏器自然回缩,从悬吊第 2 天起逐渐增加悬吊的牵托力量,与囊膜相连之皮肤在生物应力作用下逐渐延展。同时开始由顶端向下结扎收紧囊 膜同时向膨出的腹腔脏器施压,使其尽快还纳至腹腔。

2.局部保湿 患儿置辐射抢救台保暖,囊膜暴露在恒温的环境中容易失去部分水分,脆性逐渐增大,容易在回纳的过程中破裂、出血。所以囊膜的保湿和抗感染非常重要。囊膜予无菌方纱包裹后用 0.1%安多福湿敷,每小时外滴 0.1%安多福在包裹囊膜的方纱上,包裹囊膜的方纱保持黄色(碘的原色)为宜,一直保持湿敷状态。主要防止水分丢失以及肠管肝脏肿胀、感染、破裂及坏死。

3.做好消毒隔离措施 各项护理操作前中后均注意手卫生,保护囊膜完整,防止发生感染。保持病房空气清新,每天室内通风 2 次,温度保持在 24 ℃~2 6 ℃,湿度 55%~6 5%。每日空气消毒、口腔护理和会阴抹洗各 2 次,保持患儿肛周皮肤清洁、干燥,使用透气性良好的一次性纸尿裤,并勤更换,避免尿液污染到脐部敷料。

4.保暖 持续开放式辐射抢救台保暖,使患儿的中性温度保持在 3 6.5 ℃~3 6.8 ℃,提供“鸟巢式”护理,让患儿达到保暖、舒适和有安全感。

5.营养支持 因为肠管长期外突或在羊水中浸泡,肠系膜多半会产生水肿、增厚,加之腹内压增高,患儿较长时间内不能进食,在此期间,予留置中心静脉导管并进行静脉高营养及抗炎对症治疗,防止电解质紊乱及水肿发生。合理补液期间,营养液予微量泵控制滴速,同时监测肝肾功能、血生化等检查。开始进食时,每 3 h 给予 1 ∶1 稀释的早产儿奶粉逐渐过渡到配方奶,严密观察患儿吃奶情况,有无呕吐、腹胀等情况。肠内营养期间,根据消化是否良好,排便有无不畅以及大便的性质、颜色、量,是否存在消化道畸形,从而判断营养需求的供给情况。

6.密切监测病情变化 持续性机械通气和心电血氧饱和度监测,密切观察生命体征变化,撤机后应特别注意呼吸频率、节律,是否出现呼吸暂停。撤机前应密切观察呼吸机各种参数是否合适,气管插管是否固定通畅,及时清除气管插管内及口鼻腔内分泌物,气管插管内吸痰时,严格执行无菌操作,避免交叉感染。密切观察心率、血氧饱和度、自主呼吸及血气分析情况,根据自主呼吸和血气分析结果医生予调整呼吸机的氧浓度及机械通气的频率;密切监控腹内压情况,由于膨出物肿大将严重压迫腹腔而留置导尿管并予每 6h 监测膀胱压,通过监测膀胱内压力间接测量腹内压,正 常 腹 内 压 平 均 压 力 小 于 1 0 cmH2 O (1 cmH2 O =0.0 9 8 kPa),腹内压 1 0 cmH2 O~1 4 cmH2 O 为Ⅰ级腹内压增高,15 cmH2 O ~24 cmH2 O 为 Ⅱ 级腹内压增高,2 5 cmH2 O~3 5 cmH2 O 为Ⅲ级腹内压增高,>3 5cmH2 O 为Ⅳ级腹内压增高[7]。为降低腹腔压力,遵医嘱予每 6 h 开塞露纳肛和肛管排气。腹内压若高则膨出物张力大,为避免膨出物破裂,应减少腹压的各种诱因,保持环境和患儿安静,床头抬高 3 0°,若患儿烦躁时按医嘱予镇静;密切观察下肢循环变化,每 8 h 触摸下肢皮肤温度并予抬高双下肢,避免及减少双下肢发生水肿。

7. 心理护理 大多数家长刚过来时表现为紧张、焦虑。加强与病人家属有效的沟通,做到解释耐心,工作细心,服务热心,对病人进行全方位的护理,为治疗和护理创造条件。

五、预后：

脐膨出的预后与多个影响因素相关，多学科团队尤其是小儿外科医生应当充分评估的重点包括有无合并畸形、膨出物的大小、肝脏膨出的比例和肺发育不良的可能。 单纯脐膨出的生存率可以达到 90%以上，而合并染色体异常或其他畸形的脐膨出胎儿死亡率较高，且往往在出生前即被放弃，活产率约为 68%。小型脐膨出的术后并发症少，预后较好，60%巨大脐膨出患儿术后出现远期并发症， 包括胃食管返流、肺机能不全、反复的肺部感染或哮喘、喂养困难等。

六、小结：

新生儿先天性脐膨出是一种罕见的新生儿外科急症，需要多学科团队共同参与、密切配合。膨出物及伤口的护理、多学科团队的管理、加强体温管理、规范疼痛管理、保证肠内营养、关注呼吸道及胃肠道的护理、加强床边交接班及健康教育是围术期的护理重点，整体精细化的护理在新生儿先天性脐膨出起着重要的作用。