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你真的了解未分化结缔组织病吗?

2024-11-26 06:13 河南广播电视台安全健康直通车

在复发性流产姐妹中,不少人被诊断为未分化结缔组织病,今天我们深入了解一下它吧!

结缔组织病的发生、发展常为渐进性过程。遗传背景与环境因素交互作用,使个体产生自身免疫现象,体内出现自身抗体或自身反应性免疫细胞。这些免疫异常随时间不断累积,进而导致机体出现一些临床表现,如皮疹、关节炎、雷诺现象、复发性流产(RSA)等。部分患者虽然需要接受治疗,但尚未达到结缔组织病的诊断分类标准,即临床上所谓的未分化结缔组织病(UCTD)。

患者最常出现的症状为:关节肿痛、雷诺现象、皮肤黏膜损害,其他临床症状还包括胸腔积液、心包积液、肺间质纤维化、心脏病变、血液系统病变(表现为白细胞、血小板减少及贫血)。该病对妊娠和胎儿的影响明确,包括流产(死产)(3.23%)、子痫(11.29%)、胎儿发育迟缓(8.06%)、早产(3.23%)、先天性心脏传导阻滞、新生儿狼疮。未分化结缔组织病转化为系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、干燥综合征、炎症性肌病、硬皮病等的发病风险随着怀孕有所增加。

诊断UCTD可以提醒妇产科医师,对于这些患者在妊娠过程中应重视免疫异常的监测和防治,警惕系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、干燥综合征、炎症性肌病、硬皮病等风湿免疫病及免疫相关严重并发症的发生,在孕前提早准备,只有在较好地调节了免疫状态后方可备孕,必要时可由风湿科医师全程参与监控UCTD病情进展及产后随访。

目前,UCTD相关RSA的治疗以无致畸性的免疫抑制剂联合抗凝药物为主,如糖皮质激素、羟氯喹、阿司匹林、低分子肝素等。常用免疫干预药物如糖皮质激素,可通过抑制T细胞和自然杀伤细胞治疗复发性流产。已有研究表明,每日5~20mg的泼尼松龙可提高受精卵着床率,并延缓UCTD进展为某种特定结缔组织病的进程,还可以改善患者的妊娠结局。

羟氯喹可降低20%的UCTD进展为明确风湿免疫病的可能性。其他研究也已证实,羟氯喹在抗干燥综合征A抗原和(或)抗干燥综合征B抗原抗体阳性患者中可减少新生儿心脏传导阻滞的发生率;在抗磷脂抗体阳性患者中可提高活产率及降低妊娠并发症的发生;在非孕期UTCD患者中可延缓发展为明确结缔组织病的进程。但羟氯喹起效缓慢,需用药2~3个月方可有所作用,因而可考虑于备孕期间即加用羟氯喹,待病情稳定后再怀孕,且怀孕期间无需定期监测羟氯喹血药浓度。

孕期若疾病进展或发生免疫相关严重并发症时,可考虑加用静脉糖皮质激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换等治疗,也可以使用硫唑嘌呤、环孢素或他克莫司等孕期相对安全的免疫抑制剂。

总之,理清RSA与未分化结缔组织病间的关系,理解UCTD的疾病本质,对于进一步改善UCTD合并RSA患者预后的意义重大。

(任春盈 郑州大学第三附属医院 妇产科 医师)


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