在人体的神经系统中,大脑和脊髓宛如精密的 “指挥中枢” 与 “信息高速公路”,协调着身体的各项机能。然而,有一种疾病却能在短时间内对这一关键系统发起猛烈攻击,它就是急性播散性脑脊髓炎(ADEM)。这一疾病常悄然降临在病毒感染之后,给患者的健康带来严重威胁。
一、发病机制:免疫系统的 “错误攻击”
正常情况下,人体的免疫系统如同忠诚的卫士,时刻守护着身体免受病原体的侵害。当病毒入侵时,免疫系统会迅速启动防御机制,识别并攻击病毒。但在急性播散性脑脊髓炎患者体内,免疫系统却出现了 “混乱”。病毒感染后,免疫系统在清除病毒的过程中,产生了针对自身神经系统髓鞘的抗体。髓鞘如同包裹在神经纤维外的 “绝缘层”,对神经冲动的快速、准确传导至关重要。这些抗体错误地将髓鞘识别为外来侵略者并发动攻击,导致髓鞘脱失,神经传导受阻,进而引发一系列严重的神经症状。
目前已知,多种病毒感染都可能诱发急性播散性脑脊髓炎,如常见的流感病毒、水痘 - 带状疱疹病毒、麻疹病毒等。此外,某些疫苗接种后也可能出现类似情况,不过疫苗相关的急性播散性脑脊髓炎较为罕见,且随着疫苗质量和安全性的不断提升,其发生概率已显著降低。据统计,在病毒感染人群中,约有 0.1% - 1% 的患者可能会继发急性播散性脑脊髓炎。
二、临床症状:多系统神经功能受损
急性播散性脑脊髓炎的症状通常在病毒感染后 1 - 2 周内突然出现,且病情进展迅速。大脑弥漫性损害症状往往较为突出,许多患者会出现不同程度的意识障碍,从嗜睡、昏睡逐渐发展为昏迷,仿佛大脑的 “开关” 被错误关闭。同时,精神异常也较为常见,患者可能表现出烦躁不安、抑郁、幻觉、妄想等,情绪和认知功能陷入混乱。
脑局灶性损害也会给患者带来诸多困扰。偏瘫是常见症状之一,患者一侧肢体突然失去力量,无法正常活动,严重影响日常生活自理能力。偏盲则导致患者视野出现部分缺失,如同眼前的世界被 “裁剪” 掉了一部分。视力障碍同样不容忽视,患者可能出现视力急剧下降,甚至失明,这是由于视神经受累,导致视觉信号无法正常传递至大脑。共济失调使患者行走不稳,如同醉酒一般,平衡感和协调能力严重受损。
部分患者脑膜受累,颅内压升高,引发剧烈头痛、频繁呕吐,还可能出现脑膜刺激征,如颈项强直等,仿佛头部被一股无形的力量束缚。锥体外系受累时,患者会出现震颤、舞蹈样动作等不自主运动,身体仿佛不受控制地 “舞动”,却并非出于自愿。脊髓病变时,受损平面以下部分或完全性截瘫或四肢瘫,运动、感觉及括约肌功能障碍接踵而至。患者不仅无法自主活动肢体,还可能出现大小便失禁,生活陷入极大困境。
三、诊断:综合排查揪出 “元凶”
由于急性播散性脑脊髓炎的症状复杂多样,与其他一些神经系统疾病相似,准确诊断并非易事,需要医生综合运用多种手段。详细的病史询问是关键的第一步,医生会仔细了解患者近期是否有病毒感染史、疫苗接种史以及症状出现的时间、特点和进展情况等。例如,若患者在流感痊愈后不久出现神经系统症状,这一信息对于诊断具有重要提示意义。
体格检查时,医生会重点关注神经系统体征,如肢体力量、感觉功能、反射情况等。实验室检查方面,脑脊液检查是重要环节。患者脑脊液压力可能增高或正常,细胞数正常或轻度增加,以单核细胞轻度增高为主。但在急性坏死性出血性脑脊髓炎这种较为严重的类型中,则以多核细胞为主,且红细胞常见。脑脊液蛋白轻度至中度增高,其中 IgG 增高明显,部分患者还可检测出寡克隆带。此外,外周血细胞学检查可见白细胞增多,红细胞沉降率增快,这些指标变化也能为诊断提供线索。
影像学检查同样不可或缺。脑部 MRI 检查可发现脑和脊髓白质内多发散在的长 T1、长 T2 异常信号,病灶大小不一,形状不规则,且多不对称,可累及大脑半球、脑干、小脑及脊髓等多个部位,这些特征性的影像表现有助于明确诊断。对于一些疑难病例,还可能需要进行脑电图检查,评估大脑的电活动情况,辅助诊断。
四、治疗:多管齐下对抗病魔
急性播散性脑脊髓炎的治疗刻不容缓,目的在于抑制免疫系统的过度攻击,减轻神经炎症,促进神经功能恢复。早期足量应用糖皮质激素是主要治疗方法,如甲泼尼龙等。糖皮质激素能够抑制免疫反应,减轻髓鞘的损伤程度,为神经功能的恢复创造条件。一般采用大剂量冲击治疗,随后逐渐减量。
若糖皮质激素治疗效果不佳,血浆置换或静脉注射免疫球蛋白可作为备选方案。血浆置换通过将患者的血液引出体外,去除含有自身抗体的血浆,再回输正常血浆,从而迅速清除体内的致病抗体,缓解病情。静脉注射免疫球蛋白则通过调节免疫系统,抑制免疫反应,发挥治疗作用。
对于反复发作者,可给予环磷酰胺等免疫抑制剂,进一步抑制免疫系统的异常激活,降低复发风险。但免疫抑制剂在使用过程中可能会带来一些不良反应,如感染风险增加、骨髓抑制等,因此需要密切监测患者的身体状况。
在治疗过程中,对症支持治疗也至关重要。对于有癫痫发作的患者,需使用抗癫痫药物控制发作,避免大脑因癫痫持续状态受到进一步损伤。对于出现呼吸功能障碍的患者,可能需要及时进行机械通气,维持呼吸功能。同时,要加强护理,预防继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等并发症,为患者的康复提供良好的基础。
五、预后:部分患者面临挑战
急性播散性脑脊髓炎多为单相病程,即疾病发作一次后逐渐缓解,病程通常历时数周。其预后与发病诱因和病情严重程度密切相关。多数患者经过积极治疗后可以恢复,尤其是症状较轻、治疗及时的患者,神经功能有望得到较好的改善。然而,部分患者仍会残留运动障碍、认知障碍、视觉缺失和行为异常等后遗症,生活质量受到不同程度的影响。儿童患者恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等问题,给家庭和社会带来沉重负担。
目前,医学研究人员仍在不断探索急性播散性脑脊髓炎的发病机制和更有效的治疗方法,希望能够进一步提高患者的治愈率,减少后遗症的发生。同时,加强对病毒感染的预防,如按时接种疫苗、保持良好的个人卫生习惯等,也有助于降低急性播散性脑脊髓炎的发病风险,守护人们的神经系统健康。
(李卫 三门峡市中心医院 神经重症监护病区 副主任医师)