在儿童恶性肿瘤的“黑名单”中,肾母细胞瘤(Wilms瘤)是最常见的肾脏原发肿瘤,约占儿童肾脏肿瘤的90%。尽管它被称为“儿童癌症界的治愈之星”(总体治愈率超90%),但早期症状隐匿,常因家长忽视而延误诊断。
一、认识肾母细胞瘤:为何偏爱3-5岁儿童?
肾母细胞瘤起源于胚胎期未成熟的肾脏细胞,多在儿童3-5岁时发病,少数可见于1岁以内或青少年。其发病机制与WT1、WT2基因突变相关,部分患儿合并先天性异常(如泌尿生殖系统畸形)。
流行病学数据:
-发病率:每100万儿童中约7-8例;
-性别差异:男女比例约1.2:1;
-双侧肾母细胞瘤:占比5%-7%,预后相对复杂。
二、早期识别:警惕这4大“危险信号”
1.腹部无痛性肿块(最典型症状)
-特点:单侧腹部长出坚硬、光滑、可推动的包块,多位于肋缘下;
-自查方法:让孩子平卧屈膝,家长用手掌轻按腹部两侧,若摸到“鹅蛋大小”硬块需立即就医。
2.血尿与排尿异常
-仅20%患儿出现血尿(肉眼可见或尿常规检测发现);
-少数因肿瘤压迫尿路导致尿频、排尿困难。
3.腹痛与消化道症状
-持续性钝痛或胀痛(肿瘤牵拉肾包膜所致);
-伴随食欲不振、呕吐、体重下降(1个月内体重减轻>5%)。
4.全身症状
-低热(抗生素治疗无效);
-高血压(肿瘤分泌肾素引发,发生率约25%)。
误区提醒:
“孩子肚子鼓是吃多了?”——若腹部隆起伴硬块,需警惕肿瘤而非单纯胀气。
三、确诊之路:从自查到精准诊断
1.家庭初步筛查
-每月洗澡时观察腹部对称性,触摸有无异常隆起;
-记录血尿、腹痛频率,就医时提供详细病程。
2.医院检查项目
-影像学检查:
-B超(首选):判断肿瘤大小、位置及是否侵犯肾静脉;
-CT/MRI:明确肿瘤分期、淋巴结转移及对侧肾脏情况;
-实验室检查:血常规、肾功能、肿瘤标志物(NSE、VMA);
-病理活检:通过穿刺或手术取组织,确定肿瘤分型(如胚芽型、上皮型)。
四、阶梯化治疗:多学科协作的“抗癌方案”
肾母细胞瘤治疗遵循“手术+化疗±放疗”的综合策略,根据分期定制方案:
1.手术:根治的基石
-单侧肿瘤:腹腔镜或开放手术完整切除患肾及肿瘤(保肾手术仅适用于特殊病例);
-双侧肿瘤:优先保留更多肾组织,必要时分次手术。
2.化疗:消灭潜在癌细胞
-常用药物:长春新碱、放线菌素D、阿霉素;
-疗程设计:
-低危组:化疗6-18周;
-高危组:强化疗+干细胞移植。
3.放疗:精准打击残留病灶
-仅用于晚期或术后有残留的患儿;
-采用调强放疗(IMRT)减少对周围组织损伤。
前沿进展:
-靶向治疗:针对复发难治病例,尝试mTOR抑制剂(如依维莫司);
-免疫治疗:PD-1抑制剂联合化疗的临床试验正在开展。
五、常见的问题及顾虑
1.“手术切肾会影响孩子终身健康吗?
单肾切除后,健侧肾脏可代偿功能,需定期监测血压、肾功能。
2.“化疗副作用如何应对?
骨髓抑制:每周查血常规,必要时注射升白针;
脱发:佩戴假发或帽子,心理疏导缓解焦虑。
3.“放疗会影响生长发育吗?
现代放疗技术可精准避开骨骺,对身高影响较小,但需长期随访甲状腺功能。
4.“复发概率有多高?
低危组5年生存率超95%,高危组约70%-80%;
复发多在治疗后2年内,需规律复查。
5.“饮食需要特殊调整吗?
化疗期间补充高蛋白(鱼虾、鸡蛋)、高纤维(西兰花、燕麦),避免生冷食物。
6.“可以正常上学吗?
治疗间歇期可返校,注意避免剧烈碰撞(如足球、篮球)。
7.“疫苗接种有禁忌吗?
化疗期间暂缓活疫苗(如口服脊灰疫苗),痊愈后补种。
8.“如何观察复发信号?
关注腹部包块再现、血尿、持续腹痛,及时就医排查。
9.“二胎需要做基因检测吗?
若患儿存在WT1基因突变,建议产前检测。
10.“长期随访查什么?
前2年每3个月1次:腹部B超、肾功能;
3-5年每6个月1次:CT/MRI、血压监测。
六、预后管理:从治疗到长期健康的守护
1.肾功能监测
每年检测肾小球滤过率(eGFR);
避免使用肾毒性药物(如布洛芬过量)。
2.生长发育关注
绘制身高体重曲线,若偏离正常范围需排查生长激素缺乏;
青春期监测性腺功能(化疗可能影响生育)。
3.心理社会支持
协助孩子融入校园,申请学业支持(如化疗期间网课);
参与儿童肿瘤互助社群,获取情感共鸣。
结语:
肾母细胞瘤虽为恶性肿瘤,但早期发现与规范治疗可显著改善预后。家长需牢记:腹部包块是“黄金预警信号”,一旦察觉需立即就医。治疗过程中,多学科团队的协作与家庭的科学照护缺一不可。即便治愈,也需通过终身随访预防远期并发症。用知识武装自己,用行动守护孩子——这场抗癌战役的胜利,终将属于每个不放弃的家庭。
(冯欣 河南省儿童医院郑州儿童医院 普通外科二病区(儿童肿瘤外科) 主治医师)