近年来由于媒体和网络的报道，大家对“系统性红斑狼疮”这个疾病名称可能并不陌生，由于患者的两侧面颊部常常会出现特征性的类似蝴蝶形状的红斑，也被称为 “蝴蝶病”。它是一种自身免疫性疾病，大多发病缓慢，隐袭发生，可累及身体的多个系统和器官，不同的病人表现多种多样和疾病轻重程度差别也很大，“千人千面”，往往容易延误诊断。系统性红斑狼疮临床并不少见，但发病率不高,并不是常见病，主要好发于青年女性，但是儿童期也会发病，和成人狼疮相比，儿童狼疮临床表现更为严重，病情更复杂多变，尤其是学龄前期发病的男童，其给儿童的健康带来诸多挑战。为了守护孩子们的美好童年，让我们来认识了解它，当孩子出现可疑的症状时及时就诊，早期明确诊断，并能正确的认识和坦然面对，规范治疗，达到疾病的长期缓解，回归正常的学习和生活。

一、儿童系统性红斑狼疮的基本概念

儿童系统性红斑狼疮（cSLE）是一种自身免疫介导的，以多器官、多系统损害为特征的慢性、全身性自身免疫性疾病。其发病机制是机体的免疫系统错误地攻击自身组织和器官，导致炎症反应和组织损伤。

二、临床表现的多面性

1. 皮肤黏膜症状：儿童 SLE 常见的皮肤表现是面部的蝶形红斑，位于两侧面颊，通过鼻梁相连，颜色有淡红色或是鲜红色，如一只蝴蝶，故称为蝶形红斑。此外，患儿还可能出现盘状红斑或皮肤其他部位的皮疹，口腔溃疡、脱发等症状。皮肤黏膜的病变不仅影响患儿的外貌，还可能因皮肤破损引发感染等并发症。

2. 关节肌肉症状：关节疼痛和肿胀是常见的表现，多累及手腕、手指、膝关节等部位。部分患儿还会出现肌肉无力、疼痛，严重时可能影响正常的活动和运动功能，但经过积极的治疗，一般不会影响关节的功能，不会给孩子造成永久的损害。

3. 肾脏受累表现：肾脏是 SLE 极易侵犯的重要器官。患儿可出现蛋白尿、血尿、水肿等症状，严重时可发展为肾功能衰竭。肾脏损伤不仅影响患儿当下的健康，还可能对其长期的生长发育和生活质量产生深远的影响，如需要透析或肾脏移植。

4. 血液系统异常：可能出现贫血，导致患儿面色苍白、乏力、易疲倦；白细胞减少，使患儿抵抗力下降，容易发生各种感染；血小板减少则可能引起皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血倾向，增加了患儿受伤后出血不止的风险。

5. 心血管系统表现：可有心包炎、心肌炎等，表现为胸痛、心悸、呼吸困难等症状。心血管系统的受累会影响心脏的正常功能，对患儿的生命健康构成威胁，严重时可能导致心力衰竭等严重后果。

6. 消化系统症状：部分患儿会出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化系统症状，也可出现肠系膜血管炎导致的严重腹痛、便血。长期的消化系统问题轻者会影响患儿的营养摄入，导致营养不良，进一步削弱患儿的身体抵抗力，重者会出现肠坏死等严重的后果。

7. 神经系统受累：如头痛、头晕、抽搐、昏迷、精神异常、认知障碍等。神经系统的损伤会影响患儿的学习能力、行为表现和心理健康甚至造成神经系统永久的伤害，给患儿及其家庭带来极大的困扰。

三、病因的探究

儿童系统性红斑狼疮的病因尚未完全明确，目前认为是遗传、环境、免疫等多种因素相互作用的结果。

1. 遗传因素：研究表明，儿童 SLE 具有一定的遗传倾向。如果家族中有系统性红斑狼疮或其他自身免疫性疾病的患者，儿童发病的风险可能会增加。某些基因的突变或多态性可能使机体的免疫调节功能出现异常，从而易于引发自身免疫反应。

2. 环境因素：紫外线照射是诱发 SLE 的重要环境因素之一。阳光中的紫外线可使皮肤细胞中的 DNA 发生改变，形成抗原物质，激活机体的免疫系统，引发免疫反应。此外，病毒感染（如 EB 病毒、巨细胞病毒等）、药物（如抗生素、抗癫痫药等）、化学物质等也可能在特定条件下诱发疾病的发生。

3. 免疫异常：患儿体内免疫系统紊乱，免疫细胞过度活化，产生大量自身抗体，这些自身抗体与自身抗原结合形成免疫复合物，沉积在各个组织和器官，导致炎症和损伤。同时，免疫调节细胞功能失衡，不能有效地抑制免疫反应，使得自身免疫反应持续存在并不断加重。

四、治疗原则与方案

儿童系统性红斑狼疮的治疗目标是控制病情活动、预防和治疗并发症、保护重要脏器功能、改善患儿的生活质量，并尽可能减少药物的不良反应，促进患儿的正常生长发育。

1. 一般治疗：患儿在疾病活动期应注意休息，避免过度劳累和剧烈运动；加强营养支持，保证充足的蛋白质、维生素和矿物质摄入，以增强机体抵抗力；避免阳光直射，外出时应做好防晒措施，如穿长袖衣物、戴帽子、涂抹防晒霜等；预防感染，保持居住环境清洁卫生，避免前往人员密集场所，根据季节变化及时增减衣物，必要时可接种流感疫苗等预防感染性疾病。

2. 药物治疗：

  羟氯喹：最早是一个抗疟药物，由于它可以调节免疫功能，抑制免疫紊乱造成的炎症反应，近年来成为治疗SLE的基础药物，除非有使用禁忌，所有患有系统性红斑狼疮儿童均推荐使用。虽然羟氯喹有免疫调节的功能，可以抑制异常的免疫应答但不会干扰机体正常的免疫防御功能，这一点是治疗系统性红斑狼疮的其他常规药物所不具有的优势。虽然它的安全性很好，但在治疗过程中也要监测眼部和血液系统等严重的不良反应。

糖皮质激素：是治疗儿童 SLE 的基础药物，可迅速控制炎症反应，减轻症状。但长期使用可能会带来诸多不良反应，如生长发育迟缓、骨质疏松、高血压、糖尿病等。因此，医生会根据患儿的病情严重程度和体重等因素，制定个体化的用药剂量和疗程，并密切监测不良反应，适时调整剂量。

免疫抑制剂：如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等，可抑制免疫系统的过度活化，减少自身抗体的产生，与糖皮质激素联合使用可提高疗效，减少激素用量和不良反应。但免疫抑制剂也有一定的副作用，如骨髓抑制、肝肾功能损害、感染风险增加等，在使用过程中需要定期进行血常规、肝肾功能等检查监测。

生物制剂：近年来，一些生物制剂如贝利尤单抗等开始应用于儿童 SLE 的治疗，其通过特异性地作用于免疫细胞或细胞因子，调节免疫平衡，具有较好的疗效和安全性，但价格相对较高，且长期疗效和安全性仍在进一步观察研究中。

对症治疗药物：根据患儿的具体症状，可使用相应的药物进行对症治疗。如关节疼痛明显时可使用非甾体抗炎药；有高血压者给予降压药；有贫血、血小板减少者可根据情况进行输血、使用促红细胞生成素或升血小板药物等。

五、家庭护理与支持

1. 心理关怀：患病的孩子可能因身体不适、外貌改变、学业受影响等原因产生焦虑、抑郁、自卑等不良情绪。家长要给予孩子足够的关爱、理解和鼓励，多与孩子沟通交流，耐心倾听他们的感受，帮助他们树立战胜疾病的信心。可以鼓励孩子参加一些适合他们的社交活动或兴趣班，让他们感受到自己的价值和生活的乐趣。

2. 用药管理：家长要严格按照医生的嘱咐给孩子按时、按量服药，不得擅自增减药量或停药。了解药物的不良反应和注意事项，密切观察孩子服药后的反应，如有异常及时向医生报告。同时，要妥善保管药物，防止孩子误服或过量服用。

3. 生活起居照顾：为孩子营造一个舒适、安静、清洁的生活环境，保证充足的睡眠。根据孩子的身体状况和医生的建议，合理安排孩子的日常活动和休息时间，避免过度劳累。在饮食方面，要遵循前面提到的饮食原则，为孩子提供营养丰富、均衡的饮食。

4. 定期复诊：按照医生安排的复诊时间，定期带孩子到医院进行复查，包括各项实验室检查、体格检查和影像学检查等，以便医生及时了解孩子的病情变化，调整治疗方案。

儿童系统性红斑狼疮虽然是一种严重的疾病，但只要我们能够早发现、早诊断、早治疗，并给予患儿全面的护理和支持，就能够有效控制病情，减少并发症的发生，让孩子们依然能够拥有一个充满希望和快乐的童年，在与疾病的抗争中茁壮成长。