当面部出现蝴蝶状红斑时，许多人会误以为是普通过敏或皮肤病，却不知这可能是免疫系统对自身发起的“内战”——系统性红斑狼疮（SLE）的典型信号。这种被称为“蝴蝶病”的自身免疫性疾病，会像“隐形刺客”般悄然攻击全身多个器官，导致皮肤、关节、肾脏乃至神经系统受损。本文将带您揭开SLE的神秘面纱，了解其发病机制、症状、诊断与治疗策略。

一、免疫系统的“叛变”：从“卫士”到“敌人”

正常情况下，免疫系统如同身体的“忠诚卫士”，精准识别并清除外来病原体。但在SLE患者体内，免疫系统却将自身组织误认为“敌人”，产生大量自身抗体（如抗核抗体、抗dsDNA抗体），形成免疫复合物沉积在血管壁或器官中，引发炎症和组织损伤。这种“叛变”可能与遗传、环境、激素等多因素有关：

· 遗传因素：若家族中有SLE患者，一级亲属患病风险增加8-10倍，HLA-DR2、HLA-DR3等基因位点与发病相关。

· 环境诱因：紫外线照射可激活皮肤中的免疫细胞，释放自身抗原；某些药物（如肼屈嗪、普鲁卡因胺）、化学物质（如染发剂中的重金属）也可能诱发免疫反应。

· 激素影响：女性患者占比高达90%，尤其在生育期，雌激素水平升高可能促进B细胞活化，加剧自身抗体产生。

二、症状多样：从皮肤到内脏的“连锁反应”

SLE的症状复杂多变，可累及全身多个系统，且不同患者的表现差异显著：

1. 皮肤黏膜症状：

· 蝶形红斑：80%患者会出现，横跨鼻梁和双颊，形似蝴蝶，日晒后加重。

· 盘状红斑：边界清晰的圆形或椭圆形红斑，好发于头皮、颈部，表面有粘着性鳞屑。

· 光过敏：紫外线暴露后皮肤发红、瘙痒，甚至出现皮疹。

2. 关节肌肉症状：

· 90%患者有关节疼痛，多累及手指、腕、膝等小关节，但通常不引起关节畸形。

· 肌肉无力表现为上肢抬举困难、下蹲后起身费力，严重时可影响日常生活。

3. 肾脏受累：

· 约50%患者发展为狼疮性肾炎，表现为蛋白尿、血尿、水肿，甚至肾衰竭。肾脏如同身体的“过滤器”，一旦受损，毒素无法排出，可能危及生命。

4. 血液系统异常：

· 贫血导致头晕、乏力；白细胞减少使患者易感染；血小板减少则引发皮肤瘀斑、牙龈出血。

5. 神经系统症状：

· 头痛、癫痫发作、抑郁或焦虑等精神症状，甚至出现“狼疮脑病”，表现为认知障碍或昏迷。

三、诊断：从症状到实验室的“层层筛查”

SLE的诊断需结合临床表现、实验室检查及影像学检查：

1. 临床表现：

· 发热、乏力、体重下降等非特异性症状。

· 多系统受累（如皮肤、关节、肾脏、血液、神经）是诊断的关键。

2. 实验室检查：

· 自身抗体检测：抗核抗体（ANA）阳性率达99%，抗dsDNA抗体特异性较高。

· 炎症指标：血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）升高，提示病情活动。

· 血常规：贫血、白细胞或血小板减少。

· 尿常规：蛋白尿、血尿提示肾脏受累。

3. 影像学检查：

· 心脏超声可发现心包积液；肾脏超声或CT评估肾损伤程度；头颅MRI排查神经系统病变。

四、治疗：从药物到生活的“综合管理”

SLE的治疗需个体化，目标是控制病情、预防器官损伤、提高生活质量：

1. 药物治疗：

· 糖皮质激素：如泼尼松，是控制急性炎症的“主力军”，但长期使用可能导致骨质疏松、高血压等副作用。

· 免疫抑制剂：如环磷酰胺、吗替麦考酚酯，用于抑制过度活跃的免疫系统，减少器官损伤。

· 生物制剂：如贝利尤单抗，针对特定免疫通路，精准调控免疫反应。

· 抗疟药：如羟氯喹，可减轻皮疹和光敏感，长期使用需定期眼科检查。

2. 生活方式调整：

· 防晒：外出时穿长袖、戴帽子、涂抹SPF50+防晒霜，避免紫外线诱发病情加重。

· 饮食：均衡摄入蔬果、优质蛋白，避免光敏性食物（如芹菜、香菜）；补充钙和维生素D预防骨质疏松。

· 运动：适度低强度运动（如瑜伽、游泳）增强体质，但需避免过度劳累。

3. 定期随访：

· 每3-6个月复查血常规、尿常规、补体水平等，监测病情活动。

· 出现发热、皮疹加重或水肿时，及时就医调整治疗方案。

五、预防与长期管理：从“被动应对”到“主动掌控”

尽管SLE无法彻底治愈，但通过科学管理可实现长期缓解：

1. 避免诱因：

· 避免使用可能诱发狼疮的药物（如某些抗生素、抗癫痫药）。

· 预防感染，尤其是病毒感染（如EB病毒），可能加重病情。

2. 心理支持：

· SLE病程长、易反复，患者常伴焦虑或抑郁。家人陪伴、病友互助或心理咨询可帮助患者树立信心。

3. 生育管理：

· 女性患者需在病情稳定期怀孕，孕期密切监测，避免使用可能影响胎儿的药物（如环磷酰胺）。

结语：与“蝴蝶病”共舞，重拾生活之美

系统性红斑狼疮虽是慢性病，但并非“绝症”。通过规范治疗、科学管理和积极心态，患者可像正常人一样工作、生活。记住：每一次皮疹的出现、关节的疼痛，都是身体发出的“求救信号”。及时就医、精准治疗，让免疫系统的“内战”止于萌芽，让生命之花在阳光下重新绽放。

(杨珍珍 阜外华中心血管病医院 心脏外科 主管护师) []