癫痫是一种由大脑神经元异常放电引起的慢性神经系统疾病，临床表现多样。脑电图（EEG）是癫痫诊断和分类的重要工具，某些特殊癫痫综合征具有独特的EEG特征，这些特征如同"指纹"一样，可以帮助临床医生进行精准诊断和治疗。本文将探讨几种特殊癫痫综合征及其EEG上的特征性表现。

1. West综合征（婴儿痉挛症）

West综合征是一种婴儿期癫痫综合征，典型表现为痉挛发作、发育迟缓和EEG上的高度失律（hypsarrhythmia）。

EEG特征：

高度失律：背景活动杂乱无序，表现为高波幅慢波、棘波和多灶性放电。

发作期EEG：痉挛发作时，EEG可能表现为广泛性电压衰减或高波幅慢波爆发。

变异型：部分患者可能表现为不对称或局灶性高度失律。

2. Lennox-Gastaut综合征（LGS）

Lennox-Gastaut综合征是一种严重的儿童期癫痫性脑病，以多种发作类型、认知障碍和EEG上的慢棘慢波（<2.5 Hz）为特征。

EEG特征：

慢棘慢波复合波（SSW）：广泛性1.5-2.5 Hz的棘慢波或多棘慢波。

背景活动异常：背景节律减慢，常伴有局灶或多灶性异常放电。

强直发作EEG：广泛性10-20 Hz快活动，随后出现高波幅慢波。

3. 儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECTS）

BECTS是儿童期最常见的局灶性癫痫综合征，表现为睡眠中的面部或口咽部运动性发作，预后良好。

EEG特征：

中央颞区棘波：单侧或双侧的高波幅尖慢波，在睡眠期显著增多。

形态特征：棘波常呈水平 dipole（负相在中央颞区，正相在额区）。

背景活动正常：清醒时背景EEG通常正常。

4. Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛癫痫）

Dravet综合征是一种与SCN1A基因突变相关的难治性癫痫，以热敏感发作和进行性认知衰退为特征。

EEG特征：

早期EEG可能正常，随疾病进展背景活动逐渐减慢。

多灶性棘慢波：可出现在额、颞或枕区。

光阵发反应：部分患者对闪光刺激敏感。

癫痫伴肌阵挛-失神发作（EMA）

EMA是一种罕见的儿童期癫痫综合征，表现为频繁肌阵挛-失神发作。

EEG特征：

3 Hz棘慢波：类似典型失神发作，但肌阵挛成分更突出。

背景活动异常：部分患者可有背景节律减慢。

6. 持续性部分性癫痫（EPC）

EPC表现为持续局灶性运动性发作，通常由结构性脑损伤引起。

EEG特征：

局灶性持续性棘波或节律性放电：与临床抽动同步。

背景活动异常：受累半球背景活动减慢。

结论

特殊癫痫综合征的EEG表现具有高度特异性，可作为诊断的"指纹"。West综合征的高度失律、LGS的慢棘慢波、BECTS的中央颞区棘波等特征，为临床医生提供了重要的诊断依据。结合临床病史和辅助检查，EEG在癫痫综合征的精准诊断中具有不可替代的作用。

(丁莹 郑州市中心医院 神经电生理科) []