Lambert-Eaton综合征（Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome，简称LEMS）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响神经-肌肉接头处的突触前膜。该疾病由Lambert、Eaton和Rooke于1956年首次描述，其特征是肢体近端肌群无力和易疲劳，患者在短暂用力收缩后肌力反而增强，但持续收缩后会呈现病态疲劳。LEMS的发病机制复杂，与电压门控钙离子通道（VGCC）抗体的产生密切相关，这些抗体抑制了神经末梢突触前乙酰胆碱（ACh）的释放，导致神经肌肉接头传递障碍。本文将深入探讨电生理检查在LEMS诊断中的关键作用，揭示这一神秘疾病的诊断技术。

一、LEMS的电生理特征

LEMS的电生理改变具有特异性，是诊断该疾病的重要依据。主要特征包括复合肌肉动作电位（CMAP）波幅的降低、低频重复神经电刺激（RNS）的L型递减模式以及高频RNS的明显递增或易化后波幅显著增加。此外，单纤维肌电图（SFEMG）可见jitter明显增宽和阻滞。

1. CMAP波幅降低：在LEMS中，所检测的运动神经CMAP波幅均明显降低，经常低于正常下限的50%，甚至可降低至1mV以下。这种降低在静息状态下尤为明显，而大力收缩运动后，CMAP波幅较静息时明显升高，可超过100%。这一变化在96%以上的LEMS患者中可见，是LEMS电生理检查的重要特征之一。

2. 低频RNS的L型递减模式：在LEMS中，低频RNS（如5Hz）刺激后，CMAP的波幅递减在第4、5个波之后一直呈现低平的状态，可以维持至第9或第10个波仍不恢复，呈现L型递减模式。这与重症肌无力（MG）中的U型或鞍形递减模式不同，是LEMS特有的电生理改变。

3. 高频RNS的明显递增：高频RNS（如20-50Hz）刺激时，LEMS患者的CMAP波幅明显递增，波幅升高超过100%被认为是LEMS特异性的诊断标准。这一特征在LEMS诊断中具有极高的灵敏度，通常在84%-96%之间。

4. SFEMG的jitter增宽：在LEMS中，SFEMG检查可见jitter明显增宽，大于55微秒以上，这也是LEMS电生理检查的重要特征之一。

二、电生理检查在LEMS诊断中的应用

电生理检查在LEMS的诊断中发挥着至关重要的作用。它不仅能够帮助医生确认LEMS的诊断，还能评估病情的严重程度和监测治疗效果。

1. 确认诊断：结合LEMS的临床表现（如肢体近端肌无力、自主功能障碍和腱反射减低）和电生理特征（如CMAP波幅降低、低频RNS的L型递减模式和高频RNS的明显递增），电生理检查可以高度提示LEMS的诊断。特别是当低频RNS呈现L型递减模式和高频RNS波幅递增超过100%时，几乎可以确诊为LEMS。

2. 评估病情严重程度：LEMS患者的电生理改变程度与病情的严重程度密切相关。静息状态下的CMAP波幅水平以及运动后CMAP波幅增高的程度，可以用来监测神经肌肉功能障碍的严重程度。静息时CMAP波幅很低，运动易化后CMAP波幅增高的不明显，或者易化后维持很长时间波幅才恢复到静息时的水平，往往提示突触前膜ACh释放的严重异常，提示较为严重的神经肌肉接头功能障碍。

3. 监测治疗效果：电生理检查还可以用于监测LEMS的治疗效果。随着治疗的进行，患者的电生理改变会逐渐改善，CMAP波幅会逐渐升高，低频RNS的递减程度会减轻，高频RNS的递增程度也会降低。这些变化为医生评估治疗效果和调整治疗方案提供了重要依据。

三、结论

电生理检查是诊断Lambert-Eaton综合征的关键技术。通过检测CMAP波幅的变化、低频和高频RNS的反应以及SFEMG的jitter增宽等特征性改变，电生理检查能够高度提示LEMS的诊断，评估病情的严重程度，并监测治疗效果。因此，在LEMS的诊断和治疗过程中，电生理检查具有不可替代的作用。对于疑似LEMS的患者，应尽早进行电生理检查，以明确诊断并制定合理的治疗方案，从而提高患者的生活质量并减少并发症的发生。