间质肺，也称为间质性肺疾病（ILD），是一类涉及肺间质（即肺组织中除肺泡和支气管以外的部分，包括血管、淋巴管、结缔组织等）的广泛性疾病。其中，肺间质纤维化（简称肺纤维化）是这一大类疾病中最为人所熟知且严重的一种。肺纤维化是一种慢性、进行性、不可逆的肺部疾病，它让肺部逐渐失去弹性，变得像硬纸板一样，严重影响患者的呼吸功能。本文将深入浅出地探讨间质肺及其纤维化现象，帮助大众更好地理解和认识这一疾病。
一、肺的结构与功能
在深入探讨间质肺之前，让我们先简单了解一下肺的基本结构和功能。肺是呼吸系统的主要器官，负责氧气和二氧化碳的交换。肺由数百万个肺泡组成，这些肺泡像层叠相通的小气球一样，在每次吸气时充满空气，而在呼气时排出空气。肺泡周围环绕着丰富的毛细血管网，使得氧气和二氧化碳能够在这里高效地进行交换。肺部的弹性组织（如弹力纤维）帮助肺泡在呼吸过程中进行收缩和舒张，确保呼吸的顺畅。
二、间质肺与肺纤维化的定义
间质肺是指肺间质部分出现病变的一系列疾病，这些病变可能由感染、免疫因素、吸入有害物质、遗传因素等多种原因引起。而肺纤维化则是间质肺疾病中的一种，特指肺间质内纤维组织异常增生，导致肺部结构破坏和功能丧失的病理过程。
三、肺纤维化的病因
肺纤维化的确切病因尚未完全明了，但科学家们已经发现了一些可能的致病因素：
1、长期吸入有害物质：长期接触粉尘（如石棉、硅尘）、有害气体（如二氧化硫、氯气）等，会对肺部造成慢性损伤，增加肺纤维化的风险。这类人群多见于矿工、建筑工人等职业。
2、吸烟：香烟中的有害物质会损害肺部组织，影响肺的弹性，加速肺纤维化的进程。吸烟是肺纤维化最重要的可控风险因素之一。
3、遗传因素：家族中有肺纤维化病史的人，其发病风险可能会略高。这表明遗传因素在肺纤维化的发病中可能扮演一定角色。
4、药物影响：某些化疗药物或长期服用的药物（如胺碘酮、甲氨蝶呤等）可能会带来肺部副作用，增加肺纤维化的风险。
5、免疫因素：自身免疫系统疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）也可能引起肺部病变，表现为肺间质纤维化。
6、病毒感染：某些病毒（如腺病毒、流感病毒）感染可能引发间质性肺炎，进而发展为肺纤维化。
四、肺纤维化的病理过程
肺纤维化的病理过程是一个复杂的“创伤修复”过程，当肺部受到损伤时，身体会启动修复机制，试图恢复受损组织的功能。然而，在肺纤维化的病例中，这个修复过程并没有正常结束，而是持续进行，导致纤维组织过度增生，最终使肺部变得僵硬，失去弹性。
这个过程可以分解为以下几个关键步骤：
1、炎症反应的激活：当肺部的细胞受到刺激或损伤时，免疫系统会迅速做出反应，派出一系列“炎症因子”去消灭入侵者、修复受损的组织。这种炎症反应本应是短暂的，但在肺纤维化的病例中，这一过程往往会变得过于活跃和持久。
2、纤维母细胞的过度活跃：在正常的愈合过程中，纤维母细胞会去生成新的纤维组织，以填补受损的区域。然而，在肺纤维化中，纤维母细胞过度活跃，源源不断地产生大量胶原蛋白和其他纤维性物质，使它们无节制地堆积在肺组织中。
3、新生血管的生成和细胞的异常增殖：肺纤维化过程中还会伴随新生血管的生成和细胞的异常增殖。这些新生组织同样会改变正常的肺结构，使得肺部逐渐形成“疤痕样”组织，进一步加重病变。
五、肺纤维化的症状
肺纤维化的症状通常包括：
1、呼吸困难：这是肺纤维化最常见的症状，随着病情的进展，患者会发现连简单的日常活动都需要“喘口气”才能继续。
2、咳嗽：早期患者可能以干咳为主，随着病情的加重，可能会出现粘液脓性痰或脓痰，偶有血痰。
3、全身症状：如发热、盗汗、消瘦、乏力、食欲不振、肌肉关节酸痛等。这些症状通常提示可能存在结缔组织疾病或其他全身性疾病。
4、体征：包括呼吸困难和发绀（皮肤、黏膜等呈现青紫色）、胸廓扩张和膈肌活动度降低、两肺中下部可闻及Velcro啰音（一种特殊的呼吸音）、杵状指（趾）等。
六、肺纤维化的诊断与治疗
肺纤维化的诊断通常需要通过临床表现、影像学检查（如高分辨率CT）、肺功能检查、血液检查以及组织病理学检查等多种手段综合判断。
治疗方面，肺纤维化目前尚无特效药物能够完全逆转病情，但可以通过以下措施来延缓病情进展、提高生活质量：
1、药物治疗：使用吡非尼酮、尼达尼布等药物来抑制肺部炎症和纤维化进展。这些药物能够减轻肺部的炎症反应，延缓肺间质纤维化的进程。
2、氧疗：对于出现低氧血症的患者，给予持续吸入高浓度氧气，有助于提高血氧饱和度，缓解相关症状。
3、肺康复训练：包括一系列锻炼计划和呼吸技巧练习，旨在增强肺部功能和耐力。定期参与此类活动有助于改善气体交换效率，并减少因长期卧床而引起的并发症风险。
4、手术治疗：对于部分病情严重的患者，可以考虑进行肺移植手术。这是通过将健康人的肺移植到患者体内来替代受损肺组织的过程，旨在恢复患者的呼吸功能。
5、生活方式调整：保持良好的室内通风，避免吸烟和接触有害气体，以减少肺部负担。饮食上宜选用富含维生素C和E的食物（如猕猴桃、菠菜等），有利于抗氧化，辅助保护肺部免受进一步损伤。
七、预防与自我管理
虽然肺纤维化无法完全预防，但采取一些措施可以降低发病风险或延缓病情进展：
1、避免接触有害物质：如果工作环境中有粉尘或化学气体，务必戴好防护设备，并定期检查肺功能。
2、戒烟：这是保护肺部的首要步骤，任何时候戒烟都不晚。
3、注重生活方式：规律作息、适当锻炼、保持健康的饮食和心态，这些都有助于维持肺的健康。
4、及时就医：如果发现自己出现持续的呼吸急促、干咳等症状，应及时就医进行专业评估和治疗。
5、自我管理：学会使用吸入装置进行氧疗或药物治疗，掌握正确的呼吸技巧，定期进行肺功能监测和康复训练。
间质肺及其纤维化现象是一个复杂而严重的健康问题，它影响着无数人的生活质量甚至生命安全。通过深入了解肺的结构与功能、肺纤维化的病因与病理过程、症状与诊断方法以及治疗与预防措施，我们可以更好地认识这一疾病，并采取有效的措施来降低发病风险或延缓病情进展。希望本文能够帮助大家更好地了解间质肺及其纤维化现象，提高健康意识，做到早发现、早治疗、早康复。
(白云 郑州大学第一附属医院 呼吸睡眠科一病区 主管护师)
