肺间质纤维化，这个听起来有些陌生的名词，实际上正在悄然威胁着许多人的健康。它是一种复杂的肺部疾病，涉及多种病因和临床表现。今天，我们就来揭开肺间质纤维化的神秘面纱，帮助大家更好地了解这一疾病。
一、什么是肺间质纤维化？
肺间质纤维化，医学上又称为弥漫性肺间质纤维化，是一种由多种原因引起的肺间质炎症性疾病。病变主要累及肺间质，也可能影响肺泡上皮细胞及肺血管。肺间质是肺泡与相邻肺泡之间的肺泡壁、肺泡血管、淋巴管以及周围疏松的结缔组织。当这些组织发生炎症或纤维增生时，就会形成肺间质纤维化。
二、病因与发病机制
肺间质纤维化的病因多种多样，主要包括环境因素、药物因素、疾病因素、遗传因素和放射性因素。
1、环境因素：长期暴露于某些环境污染物，如石棉、硅尘等，可引发肺间质纤维化。石棉纤维吸入肺部后，会刺激肺部组织产生炎症反应，持续的炎症导致肺间质成纤维细胞增殖和细胞外基质过度沉积，逐渐形成纤维化。
2、药物因素：部分药物可能导致肺间质纤维化，如胺碘酮等。胺碘酮在体内代谢过程中可能会对肺部细胞产生毒性作用，引起肺部炎症反应，进而发展为纤维化。
3、疾病因素：自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等常常累及肺部，引发肺间质纤维化。这些疾病导致自身免疫系统错误地攻击肺部组织，长期炎症刺激下肺间质发生纤维化改变。
4、遗传因素：某些基因突变可导致家族性肺间质纤维化。这些基因异常可能影响肺部细胞的正常结构和功能，使肺间质更容易受到损伤并发生纤维化。
5、放射性因素：胸部接受高剂量的放射性照射，如胸部肿瘤放疗时，射线会损伤肺组织细胞，引发炎症反应，最终导致肺间质纤维化。
三、临床表现
肺间质纤维化的临床表现多样，主要包括呼吸困难、咳嗽、咳痰以及全身症状等。
1、呼吸困难：这是肺间质纤维化最常见的症状之一。患者表现为活动后胸闷、气短，症状会逐渐加重。部分患者可能会在常规体检拍摄胸部X光片时发现病情。
2、咳嗽、咳痰：患者还可能出现咳嗽、咳痰的症状。早期多为干咳，随着病情发展，痰液可能会变得浓稠或带有血丝。
3、全身症状：包括消瘦、乏力、食欲不振以及关节疼痛等。部分患者在急性发病时还可能出现发热症状。
在体征方面，肺间质纤维化患者的体征包括低氧血症、呼吸浅快、鼻翼煽动，以及口唇甲床发绀等。在慢性病程的患者中，可能会出现杵状指。
四、诊断与确诊
肺间质纤维化的确诊主要根据患者的临床症状、肺部影像学表现、支气管灌洗液的检查以及活检等。
1、临床症状：如干咳、活动以后气短且逐渐加重。
2、肺部影像学：常规X片或高清晰CT显示双下肺和胸膜下分别为网格状或伴蜂窝肺的 情况出现，有少量的毛玻璃样改变。
3、肺功能检查：肺限制性通气障碍或弥散功能降低。
4、活检：通过肺组织活检可以进一步确诊。
五、治疗与预后
肺间质纤维化目前并没有特别有效的抗纤维化药物，治疗主要以对症治疗为主，包括药物治疗、氧疗和手术治疗。
1、药物治疗：
（1）糖皮质激素：如泼尼松片、甲泼尼龙片等，用于减轻炎症反应。
（2）免疫抑制剂：用于调节免疫系统功能。
（3）抗氧化剂与抗纤维化药物：如吡非尼酮等，用于延缓纤维化进程。
（4）中医中药：通过补益气血、活血通络的方法，改善纤维化病情，缓解症状。
2、氧疗：
肺间质纤维化会引起病人的缺氧呼吸衰竭，因此需要给予患者氧疗，包括吸氧、面罩吸氧、无创辅助通气等。
3、手术治疗：
对于病情严重的患者，肺移植可能是唯一有效的治疗方法。肺移植可以显著提高患者的生存率，改善生活质量。但需要注意的是，肺移植手术并非人人适用，需要患者具备一定的手术指征，并找到合适的肺源。
六、预防与调养
预防肺间质纤维化，关键在于避免病因的暴露和早期发现、早期治疗。
1、避免环境因素：减少在污染环境中的暴露，如在接触石棉等有害物质时做好防护措施，佩戴合格的防护口罩。
2、谨慎用药：在使用可能引发肺间质纤维化的药物时，应严格遵循医嘱，定期进行肺部相关检查。
3、积极治疗原发病：如自身免疫性疾病等，控制病情发展，减少肺部受累的风险。
4、定期体检：对于有家族遗传史的人群，可进行基因检测以便早期发现潜在风险，同时密切关注肺部健康状况。
肺间质纤维化是一种复杂的肺部疾病，多种病因可单独或共同作用引发疾病。了解这些病因有助于在预防、诊断和治疗方面采取更有针对性的措施，提高患者的生活质量和预后。面对肺间质纤维化，我们不应抱有消极悲观的情绪，而应积极就诊，在医生的检查指导之下确定疾病的类型，了解疾病，做到知己知彼。同时，保持良好的生活习惯和心态，也是治疗的关键。希望通过这篇文章，能让更多的人了解肺间质纤维化的治疗方法，共同守护我们的肺部健康。
(陈子腾 永城市中心医院 呼吸与危重症医学科 主治医师)
