自身免疫性肝病（AILD）是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性疾病，主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及上述任何两种疾病主要特征同时出现的重叠综合征等。

AIH 相关自身抗体主要包括抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ASMA）、抗肝肾微粒体⁃1（LKM⁃1）抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原（SLA/LP）抗体、抗肝细胞溶质抗原⁃1（LC⁃1）抗体等。PBC相关自身抗体主要包括抗线粒体抗体（AMA）、PBC特异性ANA主要为核点型或核膜型，相应的特异性自身抗体主要为抗可溶性酸性磷酸化核蛋白100（sp100）抗体或抗跨膜糖蛋白210（gp210）抗体，抗 gp210 抗体阳性的PBC 患者病情较严重，预后差。PSC 相关自身抗体主要包括核周型抗中性粒细胞胞质抗体（pANCA）。

AILD 相关自身抗体的临床意义

1.ANA：ANA主要存在于系统性自身免疫病患者中，亦可见于器官特异性自身免疫病，甚至可存在于慢性感染、肿瘤及健康人群中。ANA在AIH、PBC、PSC中的阳性率分别为50%~75%、50%、8%~77%，ANA亦见于病毒性肝炎、药物性肝病及脂肪肝等患者。

2. ASMA：ASMA主要存在于AIH中 ，在AIH⁃1 型中的阳性率约为50%，亦可见于其他肝病患者。在间接免疫荧光染色中，血管肌层（V）荧光染色对 AIH 并不特异，可见于病毒性肝病等。而血管肌层（V）和肾小球系膜细胞（G）荧光染色，血管肌层（V）、肾小球系膜细胞（G）及肾小管细胞内原纤维（T）荧光染色对AIH特异。另外，“VGT”荧光染色主要针对抗F⁃actin抗体，对AIH具有诊断特异性，且与 AIH 的炎症活动性有一定的相关性。

3. 抗 LKM⁃1 抗体：抗 LKM⁃1 抗体作为 AIH⁃2 型的血清标志物，主要见于儿童、青少年 AIH  患者。但抗 LKM⁃1 抗体亦可见于慢性丙型肝炎病毒感染患者。抗 LKM 抗体根据靶抗原的不同，亦可分为抗 LKM⁃1 抗体、抗 LKM⁃2 抗体、抗 LKM⁃3 抗体。

4. 抗 SLA/LP 抗体：抗 SLA/LP 抗体在中老年女性 AIH 患者中多见，青少年中该自身抗体少见。抗SLA/LP 抗体常与 ANA 同时阳性（90.9%），抗 SLA/LP 抗体主要见于 AIH 或 AIH/PBC 重叠综合征患者，对 AIH的诊断特异度可达 98.9%~100%。且该自身抗体阳性的 AIH 患者存在病情较重、易复发等临床特点。另外，抗 SLA/LP 抗体可出现在肝脏生化指标改变之前，可能对疾病有预警价值，需要随访观察。

5. 抗 LC⁃1 抗体：抗 LC⁃1 抗体常与抗 LKM⁃1 抗体并存或单独存在于 AIH⁃2 型患者中，阳性率约为30%。约 10% 的 AIH⁃2 型患者抗 LC⁃1 抗体单独阳性 ，抗 LC⁃1 抗体与 AIH 的疾病活动性和进展有关。

6.AMA：AMA 作为 PBC 的标志性血清学指标，在 PBC 中的阳性率约为 95%。另外，任何类型的急性肝损伤、肝衰竭患者亦可出现 AMA阳性，但会随着病情改善而呈阴性。AMA 根据靶抗原分为 M1~M9 亚型，其中 M2 亚型是 PBC 的主要亚型。AMA 滴度≥1∶40 为阳性，但滴度值的高低与病情的严重程度无明显相关性。且 AMA 阴性、阳性的 PBC 患者在临床表现、生化指标及病理学等方面无明显的差异。

7.pANCA：pANCA 在 PSC 患者中的阳性率为33%~85%，亦可见于 AIH 患者，PSC 和 AIH 患者呈现不典型的 pANCA 荧光模型。pANCA 阳性的 PSC 以年轻发病者多见。但 pANCA 对 PSC 缺乏诊断价值，且与 PSC患者特征性的临床表现、疾病预后及治疗反应无明确相关。

8. 抗着丝点抗体（ACA）常见于系统性硬化病，亦可见于PBC，且与PBC门静脉高压发生存在相关。