一、烟雾病的概述

烟雾病，这一名称源于其独特的脑血管造影表现，患者的脑血管图像上呈现出如烟雾般的细小血管网。这是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征的脑血管疾病，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成。这种病变不仅影响脑部的正常血流灌注，还可能导致严重的神经系统症状，甚至危及生命。

二、烟雾病的病因与病理生理机制

病因探索：

遗传因素：多项研究表明，烟雾病具有一定的遗传倾向。特定基因位点的突变与烟雾病的发生密切相关，这些基因可能参与了血管发育、血管壁结构维持等生理过程。

环境因素：长期暴露于某些化学物质、放射线等环境因素下，可能增加烟雾病的发病风险。环境污染被认为是烟雾病的潜在诱发因素之一。

病理生理机制：

血管病变：烟雾病的主要病理特征是双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部进行性狭窄或闭塞，并在脑底部出现异常的血管网。这些血管病变的发生与血管壁的慢性炎症、平滑肌细胞异常增殖等因素有关。

脑血流灌注改变：由于血管病变，烟雾病患者的脑血流灌注明显异常，导致脑代谢率发生改变，进一步影响神经元的正常功能。

三、烟雾病的临床表现与诊断

临床表现：

儿童患者：以短暂性脑缺血发作（TIA）和癫痫发作较为常见。

成人患者：更多表现为脑梗死或脑出血的症状，如头痛、头晕、肢体无力、言语障碍等。

诊断方法：

临床表现与体征：虽然具有一定的参考价值，但仅凭临床表现和体征往往难以确诊烟雾病。

影像学检查：包括脑血管造影（DSA）、磁共振成像（MRI）及磁共振血管造影（MRA）、计算机断层血管造影（CTA）等。DSA被认为是诊断烟雾病的“金标准”，能够清晰地显示脑血管的形态和病变程度。MRI和MRA具有无创、便捷等优点，对烟雾病的诊断准确性较高。CTA则具有检查时间短、辐射剂量相对较低的优势。

四、烟雾病的治疗

药物治疗：

改善脑血流药物：如钙离子拮抗剂、血管扩张剂等，用于增加脑血流灌注，缓解患者症状。

抗血小板药物：如阿司匹林等，用于抑制血小板聚集，减少血栓形成，降低脑梗死的发生风险。

手术治疗：

直接血管重建手术：通过建立新的供血通道，改善脑血流灌注。常用的手术方式包括颞浅动脉-大脑中动脉吻合术等。

间接血管重建手术：通过诱导颅外血管向颅内生长，建立侧支循环来改善脑供血。如脑-脑膜血管融通术等。

联合血管重建手术：即同时进行直接和间接血管重建手术，以提高治疗效果。

五、烟雾病的护理

术前护理：

病情观察：密切观察患者的生命体征变化，注意有无恶心、呕吐、头痛、肢体活动及癫痫发作等情况。

生活护理：加强生活护理，防止意外发生。给患者创造一个安全、舒适、安静的环境。

心理护理：加强患者及家属的心理护理，消除紧张、焦虑情绪。

术后护理：

病情观察：术后应对患者进行心电监护，严密观察生命体征、瞳孔、肢体活动及氧饱和度的变化，如有异常及时与医师联系。

呼吸道管理：保持呼吸道通畅，给予氧气吸入，鼓励患者咳嗽、咳痰，行深呼吸，协助翻身、拍背。

引流管护理：妥善固定引流管，详细记录引流量，观察引流液的颜色、性状，防止颅内感染。

疼痛管理：了解和分析头痛的原因、性质和程度，对症处理和护理。

并发症预防：及时发现和处理并发症，如颅内压增高、脑疝、颅内出血等。

健康教育：

心理指导：向家属说明保持情绪稳定的重要性，避免哭吵及剧烈运动。

健康指导：避免独自外出，注意气温变化，及时调节穿衣防止感冒。保持大便通畅，避免颅内压增高。

出院指导：规律生活，劳逸结合。加强营养，注意低脂、低盐、低糖饮食。不要饮酒，避免增加胸腔、腹腔压力的动作。按时吃药，定期复诊。

健康促进：有肢体语言功能障碍者，加强肢体、语言功能训练。

六、结语

烟雾病作为一种罕见的脑血管疾病，其治疗与护理均需要高度的专业性和精细性。通过科学的诊断、合理的治疗以及细致的护理，我们可以帮助烟雾病患者走出迷雾，重获清晰与健康。

(杨艳 太康县人民医院 老年医学科) []