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淋巴系统大揭秘,淋巴瘤是如何“兴风作浪”的?

2024-07-20 11:20 河南广播电视台安全健康直通车

淋巴瘤作为一种起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,其发病机制复杂多变,临床表现多种多样。本文将深入剖析淋巴瘤的发病机制、病理特征、临床表现及治疗策略,揭示这一疾病如何在人体内"兴风作浪"。

一、淋巴瘤的发病机制

淋巴瘤的发生是遗传、感染、免疫及环境等多因素共同作用的结果。核心机制涉及基因突变、信号通路异常及免疫逃逸。具体而言:

遗传因素 :淋巴瘤具有一定的遗传倾向,家族中有淋巴瘤病史的人群患病风险显著增加。特定基因如BCL6的异常与淋巴瘤形成密切相关,这些基因异常可能通过形成融合基因(如与IGH或IKZF1基因融合)进一步驱动肿瘤恶性转化。

感染因素 :多种病毒感染与淋巴瘤相关,EB病毒(EBV)是引起淋巴瘤的主要病原体之一,可导致传染性单核细胞增多症,表现为发热、咽痛和淋巴结肿大。人类疱疹病毒、麻疹病毒以及幽门螺杆菌等感染也可能诱发淋巴瘤。

免疫因素 :免疫系统异常或缺陷是淋巴瘤发病的重要原因。原发性或获得性免疫缺陷患者,如HIV感染者、系统性红斑狼疮患者等,淋巴瘤发病率明显增高。长期使用免疫抑制剂也会增加患病风险。

环境因素 :长期接触化学物质(如染发剂、农药、除草剂)、电离辐射以及甲醛等环境污染物可显著增加淋巴瘤风险。吸烟、酗酒等不良生活习惯也是潜在诱因。

二、淋巴瘤的病理特征

淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类,它们在病理表现上各具特点:

霍奇金淋巴瘤 :以Reed-Sternberg(R-S)细胞为特征性病理表现。R-S细胞体积大,呈双核或多核,核仁显著,周围常伴大量炎症细胞(如淋巴细胞、嗜酸性粒细胞)浸润。背景可见肉芽肿形成、纤维化及毛细血管增生。HL通常从原发部位向邻近淋巴结依次转移,跳跃性扩散较少见,发病进程相对缓慢。

非霍奇金淋巴瘤 :病理表现更为多样。B细胞型淋巴瘤表现为滤泡结构破坏,细胞异型性明显。例如弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)可见大淋巴细胞弥漫性增生,核分裂象多见;滤泡淋巴瘤则形成结节状结构,类似正常滤泡但排列紊乱。近年来通过LymphGen算法进行分子分型发现,约34.8%的病例属于MCD亚型(MYD88+CD79B突变型)。

淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征包括:正常滤泡性结构被大量异常淋巴细胞破坏;被膜周围组织有大量肿瘤细胞浸润;被膜及被膜下窦结构也被破坏。

三、临床表现

淋巴瘤可侵犯身体任何部位,临床表现复杂多样:

局部表现 :最常见为无痛性、进行性淋巴结肿大,好发于颈部、锁骨上、腋窝和腹股沟等部位。淋巴结肿大直径可达1-3厘米,质地韧,活动度差。约三分之一的患者可出现结外起病,以胃肠道最为常见,表现为上腹痛、呕吐等症状。

全身症状 :包括发热(可为周期性发热)、盗汗、体重减轻(6个月内下降10%以上)、皮肤瘙痒、乏力等。部分患者伴有食欲不振、全身无力。

器官受累表现 :肝脾肿大常见;骨髓受累可出现血细胞减少;肺部受累引起咳嗽、呼吸困难;神经系统受累可导致头痛、神经功能障碍等。

四、诊断与治疗进展

淋巴瘤的诊断需要结合临床表现、影像学检查和病理学检查。确诊依赖于淋巴结活检病理检查,骨髓穿刺和腰穿有助于评估疾病分期。

治疗策略取决于淋巴瘤类型和分期:

霍奇金淋巴瘤 :主要采用化疗联合放疗的综合治疗方案,治愈率较高。针对复发难治病例可采用DHAP或DICE方案进行解救治疗。

非霍奇金淋巴瘤 :以化疗为主,近年来靶向治疗取得显著进展。CD19 CAR-T细胞治疗、双特异性抗体等新疗法为难治复发患者带来希望。根据LymphGen分型结果可制定个体化治疗方案,如MCD亚型患者可能对特定靶向药物更敏感。

支持治疗 :包括抗感染、输血支持、止吐等措施,对改善患者生活质量至关重要。

五、预防与预后

早期识别高危因素(如EBV感染、自身免疫病)并针对性干预可能降低发病风险。保持健康生活方式、避免接触致癌物质、增强免疫力是重要预防措施。

淋巴瘤预后差异较大,霍奇金淋巴瘤5年生存率可达80%以上,部分侵袭性非霍奇金淋巴瘤预后较差。随着诊疗技术进步,尤其是分子靶向治疗的应用,淋巴瘤整体治愈率正在不断提高。

通过深入了解淋巴瘤的发病机制和病理特征,我们能够更早识别、更精准治疗这一疾病,为患者争取最佳预后。未来,随着分子分型的普及和新型靶向药物的研发,淋巴瘤治疗将迎来更加精准、有效的时代。

(赵兰君 郑州第三人民医院 血液科)


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