你了解肺动脉高压吗？这是一种慢性进展的罕见疾病，当其发生时会使患者肺部动脉压力显著升高，继而导致右心衰竭和严重的运动耐量下降，严重者会导致死亡。由于在疾病早期，对于肺动脉高压的识别困难，因此很多患者发现时已经是中、重度肺动脉高压了，往往治疗起来效果欠佳，预后也不容乐观，被称为“心肺血管疾病中的癌症”。所以针对此类疾病，早期的识别和紧急处理至关重要。

在临床上，肺动脉高压（PAH）是一种以肺动脉血压升高为特征的临床病理状态。其临床定义通常包括平均肺动脉压（mPAP）超过20 mmHg，这一指标可通过右心导管检查进行测量。发病机制方面，肺动脉高压涉及多个病理生理过程，包括内皮功能障碍、血管收缩反应增强、平滑肌细胞增殖和迁移、炎症反应以及血栓形成等。这些过程共同导致肺血管阻力增加，最终引起肺动脉压力升高。

通俗来讲，如果是正常情况下，我们的心脏一般负责输送血液至全身，并且这个过程是极为顺畅的。但现在有一只手把输血通道给掐住了，导致输送血液的阻力很大，此时心脏往肺输血就需要特别大的压力，这就是肺动脉高压。有多种情况会引起肺动脉高压，包括遗传因素、肺部疾病、心脏疾病、自身免疫性疾病等。

遗传因素可能包括某些基因突变，这些基因突变可能导致肺动脉高压的发生。肺部疾病，如慢性阻塞性肺疾病、肺纤维化等，也可能导致肺动脉高压。心脏疾病，如先天性心脏病、心肌病等，也可能导致肺动脉高压。自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等，也可能导致肺动脉高压。此外，一些药物和毒素，如食欲抑制剂、可卡因等，也可能导致肺动脉高压。

肺动脉高压早期时不容易被人发现的主要原因在于：肺动脉高压具有非特异性，一些轻度的肺动脉高压可能不会表现出明显症状，但是随着患者疾病发展，可能会伴随以下相关表现。这也是我们发现疾病了解患者自身状况的一些重要途径。

1、劳力性呼吸困难：体力活动后或者一般工作时，患者表现为气短，呼吸困难，这是肺动脉高压最早期的症状；

2、乏力：因为患者心输出量下降，导致组织缺氧，所以总是感觉到很疲惫。

3、晕厥：脑组织供血的减少，使得患者容易发生晕厥，特别是爬楼梯或者蹲着起立的时候。

4、咯血：肺毛细血管前微血管瘤破裂而咯血，有些患者右心缺血会出现心绞痛或胸痛的情况。

5、声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经导致的。

6、水肿：下肢水肿，肝脏肿大，甚至腹水或者胸水等右心衰竭的症状，这个时候情况已经不太乐观。

当患者出现以上症状被确诊病情后，必须要第一时间接受及时的临床紧急救治。对于确诊的患者，医生会制定个性化的治疗方案，包括药物治疗、氧疗和手术治疗等。在急性发作期，患者可能需要住院治疗，以稳定病情。

其中药物治疗是肺动脉高压治疗的重要手段，包括使用血管扩张剂、抗凝药物和利尿剂等。这些药物可以帮助降低肺动脉压力，改善心脏功能。此外，氧疗也是治疗的重要组成部分，可以提高血液中的氧含量，减轻心脏负担。而对于病情严重的患者，可能需要手术治疗，如肺移植或心肺联合移植。这些手术可以显著改善患者的生活质量和生存率。

另外，在治疗过程中，患者需要定期进行复查和随访，以便及时调整治疗方案。同时，患者还需要注意生活方式的调整，如戒烟、限酒、控制体重和适当运动等，以促进康复。