皮肌炎是一种皮肤和肌肉弥漫性、非感染性炎症的疾病，可伴有关节、心肌等多种器官的损害，亦可伴肿瘤和其他结缔组织病。MDA5阳性皮肌炎是皮肌炎的一种，通常此型患者的血液中存在MDA5抗体阳性。常表现为典型皮疹、轻微肌无力、肺间质病变等。

一．MDA5阳性皮肌炎的临床表现

1.典型皮疹

包括眼眶周围皮疹，即眼眶周围出现紫红色皮疹，光照后加重；Gottron疹，又称为关节伸面皮疹，主要表现为双手、双肘关节等出现红色或紫红色的皮疹。

2.肌无力

即对称性四肢近端肌无力，上肢可表现为抬臂困难；下肢表现为上楼梯、下蹲困难。

3.肺间质病变

此型皮肌炎患者有80%会出现肺间质病变，主要表现为胸闷、气短、呼吸困难、咳嗽等；本病最致命的并发症是肺间质病变，往往呈快速进展。最初出现干咳、活动后气短，随着病变进展，憋气的表现越来越明显、加重；最短一周左右可出现呼吸衰竭。

二．MDA5阳性皮肌炎合并重症肺炎呼吸衰竭的护理措施

1.去除感染源

保持病房环境清洁干燥，适宜的温湿度，尽量去除感染源。

2.保持呼吸道通畅和促使有效排痰

保持病房内温湿度适宜，定时通风；必要时给予雾化吸入和吸氧。指导患者有效咳痰，排痰前可协助患者翻身拍背，如果咳嗽无效，必要时吸痰。

3.密切观察患者呼吸频率、改善低效性呼吸形态

低效性呼吸形态与呼吸肌无力、间质性肺炎有关，需密切观察患者病情变化、血氧饱和度、胸闷症状有无缓解，视病情让患者取半坐位。急性呼吸困难发作时，护士守候在床旁并遵医嘱给予高流量氧气吸入。

4.改善营养状况，增强抵抗力

患者吞咽困难，进食量少，可能会有营养失调的危险。需监测病人的生命体征、血清电解质、白蛋白、血红蛋白水平。鼓励患者多进食高蛋白、高热量、清淡易消化的食物，进食富含维生素的新鲜蔬菜、水果。

皮肌炎患者要注意不吃或少吃芹菜、黄花菜等增强光敏感的食物，以及海鱼、虾等容易引起过敏的食物。失钠性低钠血症患者可以口服盐水或氯化钠片，严重者静脉补充生理盐水或高浓度盐水。注意此类患者不可输葡萄糖水，否则会加重低钠血症。

5.改善躯体活动障碍

关节疼痛、肌无力会导致患者躯体活动障碍。急性期皮肌炎患者应卧床休息，可做关节和肌肉的被动活动，每日2次，防止组织萎缩。

6.皮肤护理

皮肌炎患者应以清水清洁皮肤，避免接触农药、某些化学装修材料。平时应对手足加以保暖，冬季可以用温热的水浸泡手足，防止躯干部位受冷刺激引发雷诺现象。

进行护理操作动作尽量轻柔，避免牵拉破溃部位；保持床单的平整、清洁、干燥、无屑。

7.肺康复护理

每天应指患者进行深呼吸，甚至胸部疼痛时也要尽量采用腹式呼吸，或采用胸、腹式呼吸交替的方法。患者开始呼吸浅而急促，约40次/分钟左右，血氧饱和度在85%左右，鼓励患者深呼吸后，呼吸次数可下降到25～30次/分钟，血氧饱和度可上升到90%以上，而且可以大大降低体能的消耗。

肋间肌、膈肌、腹肌是主要的呼吸肌，加强这些肌肉的运动，有利于防止肌萎缩。

对于皮肌炎患者来说，早期诊断和治疗至关重要，可以预防重症肺炎的发生；建议患者定期复查，监测病情变化，及时发现并处理潜在的问题。