局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)是由脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病，是皮质发育畸形的一种，并且是导致难治性癫痫的常见病因。

影响大脑皮质发育的因素，包括遗传和环境因都可能导致FCD。如成神经细胞的异常增生、迁移缺陷、分化异常；程序化细胞凋亡受阻；异常的突触发生和皮层重塑等。怀孕早期的有害因素的影响导致了异常细胞的增生及异常的皮质结构形成。

2011年国际抗癫痫联盟(ILAE)将FCD分为III型，FCDIa型指存在皮质为成熟的神经元，但存在放射状的层状结构不良；FCDIb型指存在大量的不成熟的小神经元及肥大的锥形神经元；FCDIc型指同时存在Ia和Ib两种异常表现。FCDIIa型指存在异形神经元；FCDIIb型指存在气球样细胞及异形神经元。FCDIIIa型指存在颞叶层状结构畸形，同时伴有海马硬化；FCDIIIb型指皮质层状结构畸形紧临神经节或神经胶质的肿瘤；FCDIIIc型指皮质层状结构畸形紧临血管畸形；FCDIIId型指皮质层状结构畸形伴随生后早期任何后天获得性损害，包括炎性反应、缺血性损害、外伤等。

FCD的临床表现主要为发育迟缓及癫痫。

FCD目前的检查手段主要有：1.脑电图检查，FCD在脑电图上的表现和难治性癫痫并没有特异性差别。通常表现为局限性的节律性放电，术前的发作间期和发作期的头皮脑电图只能对50%～70%的FCD患者进行定位；2.影像学检查，MRI是对FCD最敏感的一种检查，FLAIR则最敏感，表现为局灶性皮层增厚，灰白质边缘模糊，脑回形态异常，脑回白质萎缩，皮层不育区域多呈锥形并指向脑室，MRI上显示的异常并不能反应真实的发育不良范围，因为在某些病例中异常区可能远比MRI表现的大，部分FCD在MRI上无任何异常特殊；3.PET检查，正电子发射断层显像术(positronemissiontomography，PET)是对FCD有定位意义的检查，PET检查对于FCD术前定位和定性诊断有积极意义，一般情况下PET低代谢区域与癫痫灶的范围相关，PET与MRI的图像融合能提供更加丰富的信息，且增加对病灶判断的准确性。在临床工作中应结合脑电图、临床症状学和MRI等资料进行全面分析来确定致痫灶。

FCD引起的癫痫的可首选药物治疗，但FCD大多对抗癫痫药物耐药，手术切除致痫灶和放电区域，往往能够获得较为满意的手术效果。