一名怀孕33周的孕妈妈,自觉胎动减少来医院就诊,胎心监护提示无反应型;急诊超声提示:胎儿大脑中动脉流速异常。立即剖宫产娩出胎儿。出生后宝宝呈早产儿貌,重度窒息,肤色苍白,呼吸困难,给予紧急检查抢救,发现其血红蛋白48g/L,仅为正常新生儿的30%。血红蛋白过低,无法有效携氧,全身组织随时可能进入衰竭状态,生命岌岌可危。医院紧急调配血源,进行了静脉置管、持续血压监测、呼吸机辅助通气、血管活性药物应用等抢救措施,经过一系列紧张抢救,宝宝的血红蛋白水平很快提升,原本苍白的肤色逐渐恢复了红润,生命体征趋于平稳,脱离了生命危险。
经过病史追踪及进一步实验室检查,宝宝贫血的原因诊断为胎母输血综合征。
胎母输血综合征(FMH):是指在妊娠期或分娩时胎儿血液通过绒毛间隙进入到母体血循环,引起胎儿不同程度贫血及母体和胎儿类似溶血性输血反应的一组临床症候群。
那么原因是什么呢?原因是母胎界面因多种原因被破坏导致胎儿的血通过胎盘逆流入母亲体内,达到一定速度和量时则出现胎母输血综合征。80-82%的FMH病因不明确。目前研究认为与胎盘屏障损伤有关。危险因素包括:1.母体因素:妊娠期高血压、多次分娩、母体创伤、吸烟、自身免疫性疾病;2.胎儿附属物因素:胎盘早剥、绒毛膜血管瘤、胎盘植入、前置血管;3.医源性因素:外倒转术、羊水穿刺术;4.胎儿因素:胎儿发育异常、双胎妊娠。
怎么发现该病?孕母大多因自觉胎动减少而就诊,当胎儿有急性失血时,母体可出现溶血性输血反应,表现为恶心、呕吐、发热等,呈一过性,很快症状消失。
该病起病隐匿,一般发现时胎儿已处于贫血状态,苍白,反应低下,多脏器损伤甚至衰竭;复苏效果差,死亡率高达33%-50%。胎心监测提示:基线变异差或者无变异,晚期减速或者正弦波。超声提示:胎儿大脑中动脉收缩期峰值流速(MCA-PSV)异常升高、胎儿水肿等。FMH晚期可表现为三联征:胎动减少或消失、胎心监护出现正弦波、胎儿水肿。
相关的实验室检查有:
一、胎母输血量的估计,以准确检测和评估死亡率失血量有助于明确诊断和了解子宫内状态,评估新生儿预后,指导产科处理:K-B试验、流式细胞仪技术计算胎儿血在母血中的比例;母血中胎儿血红蛋白含量测定及其他排除溶血病的相关检查等;但孕妇合并有血液疾病(地中海贫血/遗传性持续性胎儿血红蛋白)容易有假阳性;
二、母血甲胎蛋白测定:胎盘屏障受破坏时母血甲胎蛋白可明显升高,FMH的母血甲胎蛋白多高达1000 ng/mL以上。
三、母血中氧化物血红蛋白含量测定:母血中胎儿血红蛋白较稳定,不受血液凝固的影响,FMH时母血中胎儿血红蛋白含量可> 3%,然而与KB试验一样,同样受关注引起血红蛋白升高的血红蛋白病(如β-地中海贫血等)的影响。
治疗方法:1.未成熟儿:胎儿镜下胎盘血管交通支激光凝固术;胎儿宫内输血;
1. 成熟儿(>32周):失血量超过胎儿血容量的20%或MCA-PSV≧1.5MoM,建议终止妊娠,做好新生儿抢救准备,并配血以备新生儿输血或换血。
(王敏智 漯河市妇幼保健院 NICU 副主任医师)