1. 定义
先天性胆总管囊肿（Congenital Choledochal Cyst，CCC）是一种罕见的胆道系统先天畸形，表现为胆总管的囊性扩张。
2. 病因
病因尚未完全明确，可能与以下因素有关：
胰胆管合流异常：胰管与胆总管在十二指肠壁外汇合，导致胰液反流入胆总管，引发炎症和扩张。

遗传因素：部分患者有家族史，提示可能与遗传相关。

胚胎发育异常：胆道系统在胚胎期发育异常也可能导致囊肿形成。

3. 分类
根据Todani分类法，先天性胆总管囊肿分为五型：

I型：胆总管囊状或梭形扩张，最常见。

II型：胆总管憩室。

III型：胆总管末端囊肿，位于十二指肠壁内。

IV型：肝内外胆管多发性囊肿。

V型：肝内胆管多发性囊肿（Caroli病）。

4. 临床表现
症状因年龄和囊肿类型而异，常见表现包括：

腹痛：右上腹或上腹部疼痛。

黄疸：胆道梗阻导致皮肤和巩膜黄染。

腹部包块：部分患者可触及右上腹包块。

发热：继发感染时出现发热。

恶心、呕吐：消化系统症状。

5. 诊断
诊断主要依靠影像学检查：

超声检查：初步筛查手段，可发现胆总管扩张。

CT/MRI：进一步明确囊肿位置、大小及与周围组织的关系。

MRCP（磁共振胰胆管成像）：无创检查，清晰显示胆道系统。

ERCP（内镜逆行胰胆管造影）：有创检查，用于诊断和治疗。

6. 治疗
治疗以手术为主，常见手术方式包括：

囊肿切除+胆肠吻合术：切除囊肿后，将胆管与空肠吻合，恢复胆汁引流。

肝部分切除：肝内胆管囊肿（如Caroli病）需切除病变肝段。

内镜治疗：适用于III型囊肿，通过内镜切除囊肿。

7. 并发症
未经治疗可能引发以下并发症：

胆道感染：反复发作的胆管炎。

胆道结石：胆汁淤积导致结石形成。

胰腺炎：胰液反流引发胰腺炎症。

胆道癌变：长期炎症刺激可能增加胆道癌风险。

8. 预后
早期诊断和手术可显著改善预后，术后需定期随访，监测胆道功能和有无癌变。

9. 预防
目前无明确预防措施，但早期发现和治疗是关键，建议有家族史或相关症状者尽早就医。总结先天性胆总管囊肿是一种需及时诊治的先天性疾病，早期手术可有效预防并发症，改善预后。