引言

妊娠期是女性生命中的一个特殊阶段，身体会发生许多变化以适应胎儿的生长和发育。然而，这一过程中也可能出现一些并发症，其中妊娠期合并脂肪肝（AFLP）是一种罕见但严重的疾病。虽然它的发病率较低，但如果不及时诊断和治疗，可能会对母婴的生命安全造成严重威胁。本文将详细介绍妊娠期合并脂肪肝的病因、症状、诊断、治疗及预防措施，帮助准妈妈们更好地了解和应对这一疾病。

一、什么是妊娠期合并脂肪肝？

妊娠期合并脂肪肝，医学上称为“妊娠期急性脂肪肝”（Acute Fatty Liver of Pregnancy, AFLP），是一种在妊娠晚期发生的急性肝脏疾病。它的主要特征是肝细胞内脂肪的异常积累，导致肝功能严重受损。AFLP通常发生在妊娠的第三 trimester（即怀孕的第28周至40周），但也有少数病例在产后早期被发现。AFLP的发病率较低，大约为1/7000至1/20000，但它是一种非常危险的疾病。如果不及时治疗，可能会导致肝功能衰竭、凝血功能障碍、多器官功能衰竭，甚至危及母婴生命。因此，了解这一疾病的特点和应对方法至关重要。

二、病因与发病机制

1. 遗传因素   一些研究表明，AFLP可能与某些遗传代谢异常有关。例如，长链3-羟基酰基辅酶A脱氢酶（LCHAD）缺乏的孕妇更容易发生AFLP。这种酶在脂肪代谢中起重要作用，其缺乏可能导致脂肪在肝脏中异常积累。

2. 激素变化   妊娠期间，女性体内的激素水平会发生显著变化，尤其是雌激素和孕激素的升高。这些激素变化可能影响肝脏的脂肪代谢功能，增加脂肪在肝脏中堆积的风险。

3. 胎盘因素  胎盘在妊娠期间不仅为胎儿提供营养，还会释放一些激素和代谢产物。某些胎盘释放的物质可能对肝脏功能产生不良影响，进而诱发AFLP。

4. 代谢负担加重  妊娠期间，孕妇的代谢需求显著增加，尤其是脂肪代谢。如果肝脏无法适应这种高负荷状态，可能会导致脂肪代谢紊乱，从而引发脂肪肝。

三、症状与体征

AFLP的症状通常在妊娠晚期出现，且进展迅速。以下是常见的症状和体征：

1. 乏力  患者常感到极度疲劳，即使休息后也无法缓解。

2. 恶心和呕吐  持续的恶心和呕吐是AFLP的典型症状，可能与肝功能受损有关。

3. 腹痛  患者可能会出现右上腹或上腹部疼痛，这是由于肝脏肿大或炎症引起的。

4. 黄疸  皮肤和眼睛发黄是肝功能受损的明显表现，提示胆红素代谢异常。

5. 尿色深  尿液颜色变深，可能与胆红素排泄增加有关。

6. 意识模糊  在严重病例中，患者可能出现肝性脑病，表现为意识模糊、嗜睡甚至昏迷。

7. 其他症状  包括食欲不振、头痛、水肿等。

四、诊断

AFLP的诊断主要依靠临床表现和实验室检查。以下是常用的诊断方法：

1. 实验室检查  

     - 肝功能测试：血清转氨酶（ALT、AST）水平升高是肝功能受损的标志。  

     - 胆红素：总胆红素和直接胆红素水平升高，提示胆汁排泄障碍。  

     - 凝血功能：凝血酶原时间（PT）延长，国际标准化比值（INR）升高，表明凝血功能障碍。  

     - 血氨：血氨水平升高可能提示肝性脑病。  

     - 血糖：低血糖是AFLP的常见表现，可能与肝脏糖原储备不足有关。

2. 影像学检查  

     - 超声检查：肝脏回声增强，提示脂肪浸润。  

     - CT或MRI：可以更清晰地显示肝脏的脂肪变性和结构变化。

3. 肝活检  

    在极少数情况下，可能需要进行肝活检以确诊。但由于妊娠期的特殊性和风险，肝活检通常不作为首选检查方法。

五、治疗

AFLP的治疗关键在于早期诊断和及时干预。以下是主要的治疗方法：

1. 终止妊娠  AFLP的唯一有效治疗方法是尽快终止妊娠。大多数情况下，医生会建议通过剖宫产或引产来结束妊娠。终止妊娠后，孕妇的肝功能通常会逐渐恢复。

2. 支持治疗  

   - 液体管理：维持水电解质平衡，防止脱水和电解质紊乱。  

   - 血糖控制：静脉注射葡萄糖以纠正低血糖。  

   - 凝血功能支持：输注新鲜冰冻血浆或凝血因子以纠正凝血功能障碍。  

   - 肝保护：使用肝保护药物，如N-乙酰半胱氨酸（NAC）。

3. 重症监护  对于病情严重的患者，可能需要入住重症监护室（ICU），进行密切监测和支持治疗，包括呼吸支持、血液透析等。

六、预防

虽然AFLP的确切病因尚不明确，但以下措施可能有助于降低发病风险：

1. 定期产检  按时进行产前检查，及时发现和处理妊娠期并发症。

2. 健康饮食  保持均衡饮食，避免高脂肪、高糖饮食，多吃富含纤维的食物。

3. 适量运动  适当进行孕期运动，如散步、瑜伽，以促进新陈代谢。

4. 避免滥用药物  避免使用可能对肝脏有损害的药物，如某些抗生素和解热镇痛药。

5. 遗传咨询  有家族史或既往病史的孕妇应进行遗传咨询，以评估发病风险。

结论

妊娠期合并脂肪肝是一种罕见但严重的妊娠并发症，早期诊断和及时治疗对改善预后至关重要。准妈妈们应提高警惕，定期进行产前检查，保持良好的生活习惯，以降低发病风险。希望通过本文的介绍，能够帮助大家更好地了解和应对AFLP，确保母婴健康。

(应伟 郑州大学第三附属医院 成人重症监护室 主管护师) []