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多发性硬化:免疫系统攻击神经的疾病

2025-04-11 08:07 河南广播电视台安全健康直通车

神经系统疾病的范畴中,多发性硬化(Multiple Sclerosis,MS)是一种复杂且极具挑战性的病症。它如同隐匿在人体内部的 “破坏者”,让免疫系统错误地对自身神经组织发起攻击,进而引发一系列严重的健康问题,给患者的生活带来了极大的困扰。接下来,让我们深入了解多发性硬化的方方面面。​

一、发病机制:免疫系统的 “失控”​

人体的免疫系统本是保护机体免受病原体侵害的强大防线,但在多发性硬化患者体内,这道防线却出现了严重的 “失控”。目前普遍认为,多发性硬化是一种自身免疫性疾病,其发病机制与遗传、环境因素以及免疫系统的异常激活密切相关。​

从遗传角度来看,研究发现某些基因与多发性硬化的易感性相关。例如,人类白细胞抗原(HLA)基因中的一些特定亚型,如 HLA - DRB1*15:01,在多发性硬化患者中出现的频率明显高于正常人群。然而,遗传因素并非决定发病的唯一因素,环境因素同样起着重要作用。流行病学研究显示,多发性硬化在远离赤道的地区发病率较高,这提示阳光照射不足可能与发病有关。维生素 D 作为一种与阳光照射密切相关的营养素,在多发性硬化的发病中可能扮演着重要角色。缺乏维生素 D 会影响免疫系统的正常功能,使得机体更容易发生自身免疫反应。​

当遗传易感性与环境因素相互作用时,免疫系统会被异常激活。免疫系统中的 T 淋巴细胞原本应识别并攻击外来病原体,但在多发性硬化患者体内,这些 T 淋巴细胞却错误地将神经髓鞘识别为外来物质,并发动攻击。神经髓鞘如同包裹在神经纤维外的 “绝缘层”,对神经冲动的快速、准确传导至关重要。T 淋巴细胞的攻击导致髓鞘脱失,神经传导受阻,从而引发一系列临床症状。此外,免疫系统中的其他细胞,如 B 淋巴细胞,也参与了这一过程。B 淋巴细胞产生的抗体进一步加剧了对神经髓鞘的损伤,使得病情不断进展。​

二、临床症状:多样且复杂​

多发性硬化的临床症状极为多样,这是因为病变可累及中枢神经系统的不同部位,如大脑、脊髓和视神经等。最常见的症状之一是肢体无力,患者可能会感到一侧或双侧肢体沉重、乏力,活动时容易疲劳,严重时甚至影响行走和日常活动。例如,患者可能在行走一段距离后,突然感觉腿部无力,无法继续前行,需要休息一段时间才能恢复。​

感觉障碍也较为常见,患者可能出现肢体麻木、刺痛、烧灼感等异常感觉,仿佛有无数只小蚂蚁在皮肤上爬行。这些感觉异常可发生在身体的任何部位,且范围和程度因人而异。部分患者还会出现视力问题,如视力下降、视野缺损、眼球疼痛等,这是由于视神经受到炎症侵犯所致。例如,患者可能会突然发现看东西变得模糊不清,或者视野中出现一片黑影,严重影响视觉质量。​

此外,多发性硬化还可能导致平衡和协调功能障碍,患者行走时可能会摇摇晃晃,如同醉酒一般,难以保持身体平衡。在日常生活中,进行一些精细动作,如系鞋带、扣纽扣等,也会变得困难重重。言语和吞咽障碍也并不少见,患者可能说话含糊不清,发音困难,吞咽食物时感到费力,甚至容易发生呛咳。部分患者还会出现认知障碍,表现为记忆力减退、注意力不集中、思维迟缓等,对日常生活和工作造成严重影响。同时,多发性硬化患者常伴有疲劳感,这种疲劳并非普通的劳累,即使经过充分休息也难以缓解,严重影响患者的生活质量。​

三、诊断流程:综合判断​

由于多发性硬化的症状复杂多样且缺乏特异性,准确诊断需要医生综合运用多种手段。详细的病史询问是诊断的第一步,医生会了解患者症状出现的时间、频率、进展情况以及是否有缓解期等信息。例如,若患者的症状呈发作性加重,且在缓解期也有一定程度的残留症状,这高度提示多发性硬化的可能性。​

体格检查时,医生会重点关注神经系统体征,如肢体力量、感觉功能、反射情况、眼球运动等。通过检查患者的肢体肌力,判断是否存在无力症状;通过测试感觉功能,确定是否有感觉障碍及其范围;检查反射是否正常,以及观察眼球运动是否灵活,有无震颤等异常。​

实验室检查方面,脑脊液检查是重要的诊断依据之一。多发性硬化患者的脑脊液中可能会出现一些异常,如免疫球蛋白增高、寡克隆带阳性等。血液检查也有助于排除其他可能导致类似症状的疾病,如感染性疾病、自身免疫性疾病等。​

影像学检查在多发性硬化的诊断中起着至关重要的作用。脑部和脊髓的磁共振成像(MRI)检查能够清晰地显示中枢神经系统内的病灶。多发性硬化的病灶在 MRI 上通常表现为多发的、大小不一的、形状不规则的脱髓鞘斑块,这些斑块可分布在大脑白质、脊髓等部位。MRI 还可以帮助医生观察病灶的演变情况,评估疾病的进展程度。此外,诱发电位检查,如视觉诱发电位、听觉诱发电位和体感诱发电位等,能够检测神经传导功能,发现亚临床病灶,辅助诊断。​

四、治疗方法:多管齐下​

目前,多发性硬化尚无根治方法,但通过综合治疗可以有效控制病情进展,缓解症状,提高患者生活质量。疾病修饰治疗(DMT)是多发性硬化治疗的核心,旨在调节免疫系统,减少对神经髓鞘的攻击,降低复发频率和严重程度,延缓残疾进展。常用的 DMT 药物包括干扰素 β、醋酸格拉替雷、那他珠单抗、芬戈莫德等。这些药物通过不同的作用机制发挥疗效,如干扰素 β 能够调节免疫系统,抑制炎症反应;那他珠单抗则通过阻断免疫细胞进入中枢神经系统,减少对神经组织的损伤。​

在疾病发作期,对于病情较为严重的患者,通常会采用大剂量糖皮质激素冲击治疗,如甲泼尼龙。糖皮质激素能够迅速减轻炎症反应,缓解症状,但长期使用可能会带来一些不良反应,如骨质疏松、血糖升高、感染风险增加等,因此需要在医生的指导下合理使用。​

除了药物治疗,康复治疗对于多发性硬化患者也至关重要。物理治疗可以帮助患者改善肢体力量、平衡和协调功能,如通过运动训练、按摩、理疗等方法,增强肌肉力量,提高关节活动度,预防肌肉萎缩和关节挛缩。作业治疗则侧重于帮助患者恢复日常生活自理能力,如训练患者进行穿衣、洗漱、进食等活动。言语和吞咽治疗能够改善患者的言语表达和吞咽功能,减少误吸风险。同时,心理治疗也不容忽视,多发性硬化患者由于长期受疾病困扰,容易出现焦虑、抑郁等心理问题,心理治疗能够帮助患者调整心态,积极面对疾病。​

五、对患者生活的影响及展望​

多发性硬化是一种慢性疾病,其病程漫长且易复发,给患者的生活带来了全方位的影响。在日常生活中,患者可能需要面对身体功能的逐渐衰退,如行走困难、自理能力下降等,这不仅增加了患者自身的痛苦,也给家属带来了沉重的照顾负担。在工作方面,由于疾病导致的认知障碍和身体不适,患者可能难以胜任原本的工作,甚至不得不放弃工作,这对患者的经济收入和自我价值感造成了极大的冲击。在社交方面,患者可能因为身体不便和疾病带来的心理压力,逐渐减少与外界的接触,导致社交圈子缩小,孤独感增加。​

然而,随着医学研究的不断深入,我们对多发性硬化的认识也在不断加深。新的治疗药物和方法正在不断研发和临床试验中,如基因治疗、干细胞治疗等新兴技术,为多发性硬化的治疗带来了新的希望。相信在不久的将来,我们能够找到更加有效的治疗手段,甚至实现治愈多发性硬化的目标,让患者摆脱疾病的困扰,重获健康美好的生活。​

 

(苗贺 三门峡市中心医院 神经重症监护病区 副主任医师)


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