自身免疫性脑炎是一类由自身免疫机制介导的脑组织炎症性疾病，因其发病机制复杂、症状多样，常被误诊为其他脑部疾病。儿童与青少年群体中，该病虽相对罕见，但起病急骤、进展迅速，若未及时干预，可能对认知、运动及精神功能造成不可逆损伤。本文将从病因、症状、诊断、治疗及预防五个维度，为家长及青少年提供科学认知与应对指南。

一、病因：免疫系统“误伤”大脑

自身免疫性脑炎的发病核心在于免疫系统错误攻击脑组织。正常情况下，免疫系统可识别并清除外来病原体，但当人体产生针对神经元表面或细胞内蛋白的抗体时，这些抗体可能通过血脑屏障进入大脑，与神经元表面的特异性受体结合，导致神经信号传导异常，进而引发脑炎。

诱发因素包括：

1.感染：部分患者发病前有病毒感染史，如单纯疱疹病毒、EB病毒等，感染可能触发免疫系统异常激活。

2.肿瘤：约20%的抗NMDAR脑炎患者合并卵巢畸胎瘤（青年女性多见），肿瘤细胞可能表达与神经元相似的抗原，导致免疫系统“交叉攻击”。

3.遗传因素：部分患者存在家族遗传倾向，但具体机制尚未完全明确。

二、症状：多样且隐匿，需警惕“伪装”

自身免疫性脑炎的症状复杂多变，常因缺乏特异性而被忽视或误诊。儿童与青少年患者可能出现以下表现：

1.精神行为异常：表现为焦虑、抑郁、易怒、幻觉、妄想等，部分患者可能出现社交退缩、刻板动作。

2.认知功能障碍：记忆力减退、注意力不集中、执行力下降，影响学习与生活。

3.癫痫发作：可表现为全身性强直-阵挛发作、失神发作等，部分患者首发症状即为癫痫。

4.运动障碍：肢体无力、震颤、肌张力异常，严重者可出现偏瘫、共济失调。

5.言语障碍：构音不清、失语或言语重复。

6.自主神经功能障碍：多汗、血压波动、心率失常等。

案例：一名12岁女孩因“学习成绩突然下降、情绪暴躁”就诊，初期被误诊为“青春期叛逆”，后因出现癫痫发作和认知功能快速退化，经脑脊液抗体检测确诊为抗NMDAR脑炎。

三、诊断：多维度检查，精准定位病因

自身免疫性脑炎的诊断需结合临床表现、实验室检查及影像学特征：

1.脑脊液检查：检测抗神经元抗体（如抗NMDAR、抗LGI1抗体等）是确诊的关键。约60%的患者脑脊液中可检出特异性抗体。

2.影像学检查：头颅MRI可能显示颞叶、海马等边缘系统的高信号病灶，但部分患者早期影像学表现可能正常。

3.脑电图（EEG）：多数患者EEG可见弥漫性慢波或癫痫样放电。

4.肿瘤筛查：通过盆腔超声、CT或MRI排查卵巢畸胎瘤等潜在肿瘤。

四、治疗：免疫干预+对症支持，早期是关键

自身免疫性脑炎的治疗需个体化，核心目标为抑制异常免疫反应、控制症状并预防复发：

1.一线免疫治疗：

(1)糖皮质激素：如甲泼尼龙冲击治疗，可快速减轻炎症反应。

(2)静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：通过中和抗体、调节免疫功能改善症状。

(3)二线免疫治疗：对一线治疗无效者，可使用利妥昔单抗（抗CD20单抗）或环磷酰胺，进一步清除异常B细胞。

(4)抗肿瘤治疗：合并肿瘤者需尽早手术切除，减少抗原刺激。

2.对症支持治疗：

(1)抗癫痫药物：如左乙拉西坦、丙戊酸钠控制癫痫发作。

(2)抗精神病药物：如奥氮平改善幻觉、妄想等症状。

(3)康复治疗：包括物理治疗、言语训练及认知康复，促进功能恢复。

(4)预后：约80%的抗NMDAR脑炎患者经早期治疗可完全康复或遗留轻微后遗症。重症患者病死率约2.9%-9.5%，少数完全康复需2年以上。复发率约12%-31.4%，复发时症状通常较轻。

五、预防：警惕前驱症状，定期体检

目前尚无针对自身免疫性脑炎的特异性预防措施，但可通过以下方式降低风险：

1.关注前驱症状：若青少年出现发热、头痛、乏力等“感冒样”症状后，短期内出现精神行为异常或认知功能下降，需高度警惕。

2.定期体检：对有家族史或疑似症状者，建议每年进行神经系统查体及脑部影像学筛查。

3.及时就医：出现癫痫发作、意识障碍等急症时，应立即送医并告知医生既往病史。

自身免疫性脑炎虽为罕见病，但对儿童与青少年的健康威胁不容忽视。家长需提高警惕，关注孩子的细微变化，做到“早发现、早诊断、早治疗”。随着医学技术的进步，多数患者通过规范治疗可重归正常生活。愿每一位青少年都能在科学的守护下，远离疾病阴霾，拥抱健康未来。

(董万亮 河南省人民医院 神经内科 副主任医师) []