在先天性心脏病的“江湖”中，法洛四联症（TOF）因其复杂的病理结构和高风险性，常被医学界称为“终极BOSS”。它让患儿自出生起便面临缺氧、发育迟缓甚至猝死的威胁，但通过科学治疗与家庭护理，许多“紫娃”也能踏上重生之路。
一、法洛四联症：心脏里的“四重危机”
法洛四联症是一种由四种心脏畸形共同导致的先天性心脏病，约占全部先天性心脏病的10%-15%。其核心病理包括：
1.室间隔缺损：左右心室间的“墙”出现漏洞，导致血液混合。
2.肺动脉狭窄：右心室向肺部供血的“管道”变窄，阻碍氧气交换。
3.主动脉骑跨：主动脉“骑”在室间隔缺损上，同时连接左右心室，加剧缺氧。
4.右心室肥厚：右心室因长期高压工作而增厚，影响心脏功能。
这四种畸形相互叠加，导致患儿体内氧气含量显著降低，出现“发绀”（皮肤、黏膜青紫）症状，这也是“紫娃”名称的由来。
二、为何被称为“终极BOSS”？
高致死率：未经治疗的患儿中，约25%在1岁内死亡，50%在3岁内死亡，10岁死亡率高达70%-75%。长期缺氧会导致红细胞增多、血液黏稠，形成血栓，引发脑梗死、心力衰竭等严重并发症。
症状复杂：典型表现为“青紫四联征”：
1.青紫：出生后3-6个月逐渐出现，运动或哭闹时加重。
2.蹲踞：患儿活动后常主动下蹲，通过增加回心血量缓解缺氧。
3.杵状指：手指末端因长期缺氧而增宽增厚。
4.缺氧发作：严重缺氧时可导致晕厥、抽搐甚至猝死。
5.治疗难度大：需通过手术修复心脏畸形，但手术风险高、技术要求严苛，术后还需长期随访。
三、科学治疗：如何击败“终极BOSS”？
1.早期诊断：通过胎儿超声心动图，最早可在孕13周发现法洛四联症。出生后若发现“青紫四联征”，应立即进行心脏超声、心电图等检查确诊。
2.手术治疗：
(1)根治手术：最佳手术年龄为3-9个月，通过修补室间隔缺损、加宽肺动脉等操作，从根本上纠正心脏畸形。
(2)姑息手术：对于病情危重、无法立即承受根治手术的患儿，可先通过建立体-肺循环分流等姑息手术缓解缺氧，为根治手术创造条件。
3.术后管理：
(1)抗凝治疗：预防血栓形成。
(2)抗感染治疗：降低感染性心内膜炎风险。
(3)康复训练：包括呼吸功能锻炼、适度运动等，促进心肺功能恢复。
四、家庭护理：为“紫娃”筑起“生命防线”
1.预防缺氧发作：
(1)避免患儿剧烈哭闹、长时间屏气。
(2)定期接种疫苗，预防呼吸道感染。
(3)保证充足睡眠，避免过度劳累。
2.饮食管理：
(1)保证营养均衡，多吃富含维生素和矿物质的食物。
(2)控制盐分摄入，避免加重心脏负担。
3.心理支持：
帮助患儿建立自信，避免因身体差异产生自卑心理。
鼓励患儿参与轻度运动，如散步、游泳等，增强体质。
4.定期随访：
术后1-3个月首次复查，评估手术创口愈合、心脏功能恢复情况。
之后每半年至一年复查一次，长期跟踪心脏功能状态。
五、重生案例：从“紫娃”到“追风少年”
80后患者阿强出生在广东粤西一个偏僻小村，因法洛四联症导致呼吸困难、发育迟缓，9岁才上学。由于家庭贫困，他直到2015年才确诊并接受手术。经过根治手术和术后康复，阿强的心脏功能显著改善，如今已能正常工作生活。他的经历证明，即使面对“终极BOSS”，科学治疗与家庭护理也能为“紫娃”打开重生之门。
法洛四联症虽凶险，但并非不可战胜。通过早发现、早诊断、早治疗，以及家庭和社会的共同支持，许多“紫娃”都能像阿强一样，从“青紫四联征”的阴影中走出，拥抱健康人生。医学的进步让这场与“终极BOSS”的较量充满希望，而每一个“紫娃”的重生，都是对生命力量的最好诠释。
(陈红珍 郑州市第七人民医院 心外三心脏移植病区 主管护师)
