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年轻猝死元凶?肥厚型心肌病的隐匿威胁

2025-08-09 09:51 河南广播电视台安全健康直通车

近年来,青年心源性猝死事件频发,令人痛心疾首。而在众多导致青年心源性猝死的因素中,肥厚型心肌病宛如一个隐匿的“杀手”,悄无声息地威胁着年轻人的生命。

肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传性疾病,以心室非对称性肥厚为特点,肥厚可累及心肌的不同部位,有的表现为室间隔肥厚,有的是心尖部肥厚等。在青年群体中,它较为常见且容易引发猝死。

从病理生理角度来看,肥厚型心肌病对心脏的损害是多方面的。心肌过度肥厚会导致心室腔变小,影响心脏的正常舒张功能,使得心脏在舒张期不能充分充盈血液,进而影响心脏的泵血能力。肥厚的心肌还会导致心肌细胞排列紊乱,容易引发心肌电活动异常,产生各种心律失常,其中室性心律失常是导致猝死的重要原因之一。当心脏的电传导系统出现紊乱,心室无法正常有序地收缩和舒张,心脏的泵血功能就会严重受损,瞬间中断对全身的血液供应,导致患者突然丧失意识,进而死亡。

而且,肥厚型心肌病患者的心肌肥厚程度不同,症状表现也存在差异。有些患者早期可能没有明显的症状,或者仅有轻微的呼吸困难、乏力等症状,容易被忽视。这就导致很多患者在没有察觉自身疾病的情况下参与高强度的运动,从而增加了猝死的可能性。例如,一些青年运动员在日常训练中偶尔会感到疲劳、气短,但以为是训练强度大导致的正常现象,没有引起足够重视,最终在某一次运动中突发猝死。

临床上,对于肥厚型心肌病患者,心电图检查常常会发现异常,如ST段改变、T波倒置等。超声心动图则是诊断肥厚型心肌病的重要手段,可以清晰地显示心肌肥厚的部位、程度以及心脏的结构和功能,还可行心脏核磁,基因检测等进一步明确诊断与评估病情。

肥厚型心肌病为遗传病,多存在家族聚集性。一个家族中可能有多个成员患有该病。如果家族中有肥厚型心肌病患者,其直系亲属应该进行相关的筛查,以便早期发现疾病并采取相应的防治措施。但很多时候,家族成员并没有意识到这种疾病的严重性,没有进行有效的筛查和预防,使得一些本可以避免悲剧发生的患者,突然出现了生命危险而致家属后悔莫及。

对于已经确诊为肥厚型心肌病的青年,治疗方案通常包括药物治疗、外科手术治疗和室间隔消融术等。药物治疗主要是使用Β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等药物来改善梗阻症状。外科手术治疗则是针对病情严重、药物治疗效果不佳的患者,通过切除肥厚的心肌组织来改善心脏的血流动力学。室间隔消融术通过导管注入酒精造成靶向心肌坏死,减少室间隔厚度,改善梗阻症状。如果合并心律失常,还可行心律失常药物及ICD植入等治疗,避免心律失常加重病情,但即便接受了治疗,患者也需要严格限制运动强度,避免剧烈运动,避免饮酒,情绪激动,劳累等,以降低猝死的风险。

此外,肥厚型心肌病患者的心脏在运动过程中,心肌的氧供需失衡会进一步加剧。运动时心脏的需氧量大幅增加,但由于心肌肥厚导致冠状动脉供血相对不足,心肌无法获得足够的氧气供应,这就容易引发心肌梗死等严重并发症,从而导致猝死。而且,心理因素对肥厚型心肌病患者的病情也有一定影响。一些青年在得知自己患有疾病后,可能会因为心理压力过大而出现焦虑、抑郁等情绪问题。这些负面情绪会影响患者的治疗依从性和生活方式,进一步加重心脏负担,增加猝死的风险。

肥厚型心肌病作为导致青年猝死的重要类型,需要引起足够的重视。无论是患者自身还是相关的医疗、体育机构和患者亲属们,都应该采取有效的措施来预防和应对这种疾病。患者要积极配合治疗,定期复查,保持良好的心态和生活方式;家属应积极做好筛查;医疗和体育机构要加强对青年群体的健康教育和疾病筛查,为他们的身体健康保驾护航,让肥厚型心肌病这个隐匿的“杀手”不再肆虐。

(夏静 洛阳市东方人民医院(河南科技大学第三附属医院)心脏重症监护室 副主任医师)


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