40多岁的王先生在一家公司上班，面色红润似“醉酒”，每次遇到熟人打招呼，对方就会问他：“你喝酒了吗？是不是喝多了，脸颊怎么这么红？”他总是不好意思的解释道：“没喝多，我不喝酒。”

从不喝酒的王先生总是被误解为醉酒后，他下班回家后，站在镜子前仔细端详了一下，发现自己确实红光满面，像喝多了。在一旁的妻子也发现这个问题，问王先生：“你有什么不舒服吗？”妻子这一问倒提醒了王先生，王先生说：“这半年来总觉得头昏昏沉沉的，指端麻木，容易疲劳；没什么食欲，吃点东西就饱了，容易腹胀，人也瘦了一大圈；晚上睡觉出汗多。”王先生决定去医院消化科就诊。

王先生血常规报告出来后，红细胞 7.33×10¹²/L,血红蛋白213g/L，明显高于正常参考范围；超声提示脾脏增大。消化科医师高度怀疑王先生患上了真性红细胞增多症，建议他去血液科就诊。原来，王先生的“醉酒面容”不是喝多了，而是真性红细胞增多症！

很多人好奇，真性红细胞增多症是什么？

人体的血液是由红细胞、白细胞、血小板和血浆4种成分组成。血细胞是由骨髓造血产生的，逐渐发育成熟后进入血管内。说到红细胞，就不得不说说血红蛋白，血红蛋白是红细胞的重要组成成分。我们的肺每天吸入氧气，呼出二氧化碳，这个过程中，血红蛋白在人体血管内担任运输氧气和二氧化碳的“搬运工”的角色。

真性红细胞增多症是骨髓造血时红细胞不受控制的增殖，导致红细胞异常增多造成的一种血液系统恶性肿瘤，该疾病发展缓慢，患者生存期从几年到几十年不等，多见于中老年人，每年的发病率为0.84/10万，无性别差异。患者多有高血压 、脾大、血液粘滞等特点，容易并发血栓栓塞。

那么，人体血管内的“搬运工”是不是越多越好呢？

答案是否定的。人体血管的容积是有限的，有限血管容积内红细胞显著增多（WHO2016年指南推荐，男性Hb＞165g/L，女性Hb＞160g/L），血细胞在血管内瘀滞，会出现不同的症状。比如皮肤发红，以面颊、唇部、鼻尖及四肢末端等部位最为明显，眼结膜显著充血。还会有头昏、头痛，甚至眩晕；乏力，疲劳，可伴有耳鸣、指端麻木、视力模糊、健忘，可出现复视；甚至有血栓形成。如果阻塞发生在眼球的血管，可能会引起失明。如果发生在心脏的血管，会导致心肌缺血、缺氧，导致胸闷、胸痛、肩背部疼痛等，甚至引发心肌梗死。如果阻塞到肺血管，会出现肺栓塞，表现为胸痛、呼吸困难、咯血，甚至猝死。如果阻塞到下肢血管，可能引起下肢的肿胀、疼痛，甚至引起跛行、活动受限制等。部分患者还有不明原因的发热（＞37.5℃）、皮肤瘙痒、骨痛、脾肿大、高血压等症状。

什么是继发性红细胞增多？

红细胞增多就是真性红细胞增多症吗？No，No，No！红细胞增多可分为原发性红细胞增多和继发性红细胞增多。原发性红细胞增多顾名思义就是骨髓造血功能出了问题，导致产生的红细胞增多，真性红细胞增多症就属于这种类型。继发性红细胞增多常见于哪些情况呢？

高海拔地区的居民，因高原地区空气稀薄，空气中氧含量较海平面地区低，居民体内血红蛋白会代偿性增多，以便携带更多的氧气。

严重的心肺疾病，如先天性心脏病、慢性阻塞性肺疾病、肺心病、慢性心力衰竭、睡眠呼吸暂停综合征等，这些疾病导致机体处于缺氧状态，使红细胞代偿性增加，从而携带更多的氧气。

人体内大量失水导致血液浓缩的情况下红细胞会相对增多。比如呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、尿崩症、甲状腺危象、糖尿病酮症酸中毒等。

肾癌、肝细胞癌、子宫肌瘤、卵巢癌等，可导致体内促红细胞生成素（EPO）分泌增多。促红细胞生成素是人体内的一种激素，可促进红细胞生成，从而导致红细胞继发性增多。

真性红细胞增多症如何确诊？

真性红细胞增多症的诊断主要依靠详细询问患者的情况，比如年龄、有无血管栓塞病史、有无心血管高危因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟、充血性心力衰竭），以及其临床症状，血常规检查，骨髓穿刺检查结果，肝脏、脾脏超声或CT检查，部分患者还可以进行动脉血气分析、睡眠呼吸监测、EPO检测以及基因检测。

目前血常规检查红细胞计数及血红蛋白增多：男性Hb＞165g/L、女性Hb＞160g/L，或男性HCT＞49%、女性HCT＞48%；骨髓活检红系、粒系和巨核细胞高度增生伴多行性巨核细胞；有JAK2V617F突变或其他功能相似的突变（如JAK2第12外显子突变）；血清EPO水平低于正常参考值水平可确诊真性红细胞增多症。

此外，还需与继发性红细胞增多相鉴别 ，特别是由于严重心肺疾病、脱水，有高原旅居史，睡眠呼吸暂停综合征，肾、妇科肿瘤等所致的红细胞增多。

王先生经过血液、骨髓穿刺术（包括基因检测）等检查后确诊为真性红细胞增多症。常见的治疗方法有羟基脲、干扰素、血细胞单采术等。王先生经规范治疗后红细胞及血红蛋白已明显下降。他头昏、易疲倦、指端麻木、早饱感、腹胀、盗汗等症状也消失了，治疗效果明显。但医生仍反复告知王先生需长期药物治疗控制病情。因为真性红细胞增多症虽然进展缓慢，生存期长，但目前仍是无法治愈疾病，需长期药物控制。如果控制不好，容易反复血栓栓塞，造成不同器官不可逆性损伤，严重时可危及生命，还有极少数患者会转化成骨髓纤维化或急性白血病，这些都会影响患者的生活质量和生存期。患者一定要高度重视，定期血液科门诊随访复查，监测病情。

当你有“醉酒面容”或血常规检查结果提示血红蛋白明显升高时，不要掉以轻心。可以咨询专科医生，为你做出准确判断，提供专业的健康指导或治疗建议。早发现，早诊断，早治疗是提高治疗效果和改善生活质量的关键。