风湿免疫病多种多样，作为一种常见的风湿免疫性疾病，干燥综合征在人群中的认知度却不高，是不是有口干、眼干就可以诊断为干燥综合征？这一期的科普小文章，让我们一起来揭晓干燥综合征的神秘面纱。

什么是干燥综合征？

干燥综合征（Sjögren′s syndrome，SS）是一种以淋巴细胞异常活化、增殖及进行性外分泌腺损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。临床上多隐匿起病，常有唾液腺、泪腺功能受损，血清学特征为自身抗体的大量产生和高免疫球蛋白血症。根据是否伴发其他结缔组织病，SS分为原发性SS（primary SS，pSS）和继发性SS，后者常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。女性多见，男∶女为1∶9~1∶20，发病年龄多在40~50岁，亦可见于儿童。pSS的确切病因和发病机制尚不清楚，目前多认为是遗传、病毒感染、性激素异常等多种因素导致的免疫功能紊乱。

干燥综合征的临床表现：

干燥综合征的外分泌腺表现

• 唾液腺：表现为口干、吞咽干燥食物困难，常需用水辅助吞咽。由于唾液分泌减少，易出现猖獗性龋齿，部分患者伴有腮腺肿大和疼痛。
• 泪腺：眼干、眼部沙砾感或异物感、泪液减少、眼痒、眼部易疲劳、畏光等。
• 其他外分泌腺：气道干燥（鼻腔、喉部、支气管干燥）、胃肠道腺体分泌功能减退（食管黏膜萎缩，萎缩性胃炎）。

干燥综合征的系统表现

• 全身症状：乏力、劳累，部分患者可伴有发热；
• 皮肤黏膜：可有皮肤干燥、瘙痒、雷诺现象、紫癜（双下肢紫癜常见）、皮肤溃疡、雷诺现象等；
• 肌肉骨骼：关节痛，部分患者可有关节肿，通常不严重，可自行缓解，极少患者出现关节破坏。此外还可能会有肌肉疼痛、肌无力等；
• 肾脏系统：该病肾脏系统受累的主要表现为肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹、夜尿增多，严重时可出现肾结石甚至是肾脏钙化。少部分患者可出现肾小球损害、蛋白尿甚至肾功能不全;
• 呼吸系统：表现为鼻干、干燥性咽喉炎、干燥性气管/支气管炎，引起干咳，小气道受累者可出现呼吸困难;
• 消化系统：患者消化系统的外分泌腺体被破坏可能出现食管黏膜萎缩、萎缩性胃炎等非特异症状。也可出现肝脏损害、甚至是胰腺炎，并发胰腺增大;
• 神经系统：该病可出现神经系统受累，以周围神经损害为多见，可出现感觉异常、肢体运动障碍;
• 血液系统：本病累及血液系统可出现白细胞减少或/和血小板减少。患者淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍;
• 甲状腺疾病：部分患者出现甲状腺功能异常，其中最常见的是自身免疫性甲状腺炎。

确诊干燥综合征后，该怎么办？

一、口腔护理

1. 保持良好的口腔卫生，勤漱口，尽量减少龋齿和口腔继发感染的机会，必要时用漱口液。定期进行口腔健康监测和护理预防牙周病。
2. 避免进食辛辣刺激食物，戒烟戒酒，避免高糖高盐食物。
3. 应避免使用阿托品、利尿剂等可加重口干症状的药物。
4. 轻度功能受损时可咀嚼无糖口香糖，也可结合使用唾液替代品或润滑剂。而中重度功能受损时，首选口服毛果芸香碱或西维美林，茴三硫片、溴己新片和盐酸氨溴索片也可增加外分泌腺的分泌功能。当已经没有残留唾液腺功能时可使用人工涎液替代治疗。

二、眼部护理

1. 避免使用减少泪液产生的全身性药物，保持良好的睑缘卫生。
2. 保持适宜的温湿度，室内温度保持在18-21℃，湿度在50%-60%。
3. 保持眼部的卫生，避免搓揉眼部，减少摩擦。
4. 不要长时间使用电子产品，如手机、电脑、平板等，避免眼部疲劳。
5. 尽量避免佩戴隐形眼镜，防止对角膜的刺激和损伤。
6. 外出可佩戴墨镜，避免强光、灰尘及沙砾刺激。
7. 眼干症状严重者，可使用人工泪液，一般推荐不含防腐剂的透明质酸盐或羧甲基纤维素的人工泪液；润滑油膏通常只在睡前给药，以免长期使用损害视力。难治型或严重眼干燥症可使用含有环孢素滴眼液和自体血清后处理。

三、系统症状的治疗

风湿专科医生通过对病情活动度以及受累系统的评估，制定个体化用药方案。

可用药物有：非甾体抗炎药，糖皮质激素、羟氯喹、免疫抑制剂（包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司等）以及生物制剂（抗CD20单抗）等。当出现神经系统受累、血液系统受累（尤其是血小板严重减低）时，也可大剂量激素冲击治疗。

干燥综合征患者的口腔保健需要特别的关注和护理。了解干燥综合征的相关知识，通过采取上述措施，患者可以有效地缓解口干症状，保持口腔湿润，提高生活质量。