一提起干燥综合征，很多人都很陌生感。“这是一种什么病？”、“干燥也是病？”、“口干、眼干不是很常见的症状吗？” 

实际上，干燥综合征不仅是一种病，同时还是一种危害性极大的病。虽然老年女性是干燥综合征的主要患者群，但青年女性患者也并不少见。干燥综合征在人群中的认知度却不高，是不是有口干、眼干就可以诊断为干燥综合征？诊断为干燥综合征后的治疗方法又是什么呢？这一期的科普，让我们一起来揭晓干燥综合征的神秘面纱。

一.什么是干燥综合征

干燥综合征是一种以淋巴细胞异常活化、增殖及进行性外分泌腺损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。临床上多隐匿起病，常有唾液腺、泪腺功能受损，血清学特征为自身抗体的大量产生和高免疫球蛋白血症。在中医理论中，干燥综合征被归类为“燥痹”或“燥证”范畴，干燥综合征的发病与人体阴津亏虚、燥热内生密切相关。肝、肾、脾等脏腑功能失调，特别是肝肾阴虚，是发病的根本。同时，外感燥热之邪、情志不遂、过度劳累等因素也可能诱发或加重病情。阴津亏虚：患者多因先天禀赋不足或后天失养，导致阴津亏虚，无法滋养全身，特别是唾液腺和泪腺等外分泌腺，从而出现口干、眼干等症状。

燥热内生：由于阴津亏虚，机体失去滋润，易生燥热。燥热内生又可进一步耗伤阴津，形成恶性循环。

脏腑功能失调：肝、肾、脾等脏腑功能失调，特别是肝肾阴虚，导致气血运行不畅，经络痹阻，也是干燥综合征发病的重要原因。

外感燥热之邪：外界燥热之邪侵袭人体，损伤津液，也可诱发或加重干燥综合征。

情志不遂、过度劳累：情志不遂可致气机郁滞，影响津液输布；过度劳累则耗伤气血，损伤脏腑功能，均可诱发或加重干燥综合征。

二.常见的局部受累的表现

1. 口干：患者常需频繁饮水，进干食时需水送服，严重者可出现进食困难、片状牙齿脱落及猖獗龋齿。40%~50%的患者可出现成人后的唾液腺肿大，反复发作，通常不伴发热。口干是由于唾液腺上皮细胞功能受损，唾液分泌减低所致。

A.舌面皲裂B. 舌乳头萎缩 C. 猖獗龋齿

2．眼干：患者表现为眼部干涩、磨砂感、眼部充血、眼泪减少，严重者可出现干燥性角结膜炎、角膜上皮糜烂、角膜新生血管化和溃疡形成等并发症，甚至出现角膜穿孔、失明。眼干是由于泪腺功能低下所致。

三.干燥综合征就只是口眼干燥吗？

30%-40% pSS患者出现腺体外病变，累及全身多系统多器官，如出现进展性肺纤维化、中枢神经系统病变、肾功能不全、合并恶性淋巴瘤等情况时，预后较差。

1.皮肤：pSS患者的皮肤损害主要包括皮肤干燥、雷诺现象及血管炎。约10%的pSS患者可出现皮肤血管炎表现，紫癜最常见，亦可出现皮肤溃疡、坏疽、凹陷性瘢痕、微梗死、荨麻疹、甲周梗死，无压痛性红斑结节等。

2.肌肉关节：约50%的pSS患者可出现关节症状，通常表现为慢性、复发性、对称性关节痛，侵蚀性关节炎少见。pSS患者亦可出现肌肉受累，但出现肌无力症状时需鉴别是否合并纤维肌痛综合征、糖皮质激素相关不良反应及其他并发疾病所致。

3.呼吸系统  主要表现为气道干燥、肺间质病变，亦可出现毛细支气管炎和支气管扩张，罕见表现包括淀粉样变、肉芽肿性肺部疾病、假性淋巴瘤、肺动脉高压与胸膜病变。 

4.消化系统  pSS患者常有胃食管反流病症状，是由于唾液流量减少，不能缓冲反流的酸性胃内容物。NSAIDs和糖皮质激素的使用也可促发胃炎和消化性溃疡。25％的患者存在肝功能损害，氨基转移酶升高，甚至出现黄疸，偶有肝脾大。pSS患者血清碱性磷酸酶水平升高时应注意是否合并原发性胆汁性胆管炎（PBC），两者常常合并出现。pSS可出现胰腺外分泌功能障碍，机制类似于唾液腺受累，淋巴细胞浸润导致胰泡萎缩、胰管狭窄等慢性胰腺炎改变。

5.泌尿系统  4％～30％的pSS患者可出现肾脏损害，最常见的是间质性肾炎，少数患者发生肾小球肾炎，间质性膀胱炎较罕见。

6.神经系统  周围神经、自主神经和中枢神经系统均可受累。以周围神经病变最为常见，多表现为对称性周围感觉神经受累，常发生于存在高球蛋白血症性紫癜的患者。自主神经综合征是一种较严重的小纤维神经病，表现为直立性低血压、阿迪瞳孔（Adie pupil）、无汗等。中枢神经系统病变可表现为无症状和症状性脑病变，视神经脊髓炎谱系疾病或进展性横贯性脊髓炎亦可见。

7.血液系统  自身免疫性血细胞减少在pSS并不少见，其中白细胞减低最常见，其次为免疫性血小板减少症。值得注意的是，随着病程的延长，本病发生淋巴瘤的风险升高，可达到正常人群的15-20倍，最常见的是黏膜相关淋巴组织（Mucosa-associated Lymphoid Tissue，MALT）B细胞淋巴瘤，主要与B细胞慢性活化有关，反复腮腺肿大、淋巴结肿大、脾大、紫癜、高疾病活动度、冷球蛋白血症、异位生发中心形成等因素是淋巴瘤发生的高危因素。

8.其他 pSS常常合并自身免疫性甲状腺疾病，以自身免疫性甲状腺炎最为常见。pSS相关冷球蛋白血症与B细胞长期活化相关，可出现冷球蛋白相关血管炎、膜增生性肾小球肾炎，预后不佳。

四.如何诊断pSS呢？

1.自身抗体：抗核抗体（ANA）阳性率为50％～80％，其中抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性率最高，是诊断SS较特异的抗体。70％～90％患者类风湿因子（RF）阳性。 

2.免疫球蛋白：IgG常显著升高，且以IgG1升高为主；血清蛋白电泳、免疫固定电泳测定表现为多克隆高IgG血症。

3.口腔科检查：包括唾液流率检测，唇腺活检，涎腺核素及超声检查。

4.眼科检查：包括泪液分泌试验（Schirmer试验），泪膜破碎时间，角膜荧光染色。

五.pSS如何治疗呢

中医通过辨证施治的方法，结合中药内服、药膳调理、针灸疗法等多种治疗手段，为患者提供了有效的治疗方案。同时，通过生活调养和预防措施的落实，有助于改善患者的症状和生活质量。

pSS的西医治疗不仅是缓解患者口、眼干燥的症状，更重要的是抑制体内的免疫异常反应，保护腺体和重要脏器的功能。羟氯喹是pSS的基础用药，具有调节免疫的作用，有利于减低免疫球蛋白水平，部分研究显示也可改善腺体功能，对关节痛、乏力、低热、肾脏受累等全身症状也有一定的作用。对于局部口眼干燥的治疗，首先评估基础唾液腺或泪腺功能，根据病变严重程度、是否为难治性，采取相应的治疗策略。对于系统受累的治疗，根据ESSDAI定义的器官特异的严重程度进行治疗选择。器官特异的治疗方案一般遵循序贯或联合糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂，应用糖皮质激素时注意选择能够控制疾病活动的最小剂量和最短时间，免疫抑制剂是糖皮质激素的助减剂，常用的免疫抑制剂包括霉酚酸酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、艾拉莫德、甲氨蝶呤等; 重症、复发性系统性病变可尝试B细胞靶向治疗，包括CD20单抗-利妥昔单抗、BAFF单抗-贝力尤单抗。小样本的研究提示，JAK抑制剂如托法替尼、巴瑞替尼，对部分pSS患者有较好的治疗效果。