先天性心脏病(简称先心病)是指在胚胎发育时期,心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常,或在出生后应自动关闭的通道未能闭合的情形。这是先天性畸形中最常见的一类,约占各种先天畸形的28%,发病率不容忽视。据统计,先天性心脏病在我国活婴中的发病率为0.4%~1%,每年新增先天性心脏病患者约15~20万。
先天性心脏病的分类与症状
先天性心脏病的种类繁多,包括上百种具体分型,症状差异极大。根据血液动力学和病理生理变化,可以分为发绀型和非发绀型,也可以根据是否存在分流分为无分流类(如肺动脉狭窄、主动脉缩窄)、左至右分流类(如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭)和右至左分流类(如法洛氏四联症、大血管错位)。一些患者可能终身无症状,而有些则可能在出生后立即出现严重的症状,如缺氧、休克甚至夭折。常见的先天性心脏病包括动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄等。
先天性心脏病的外科治疗
先天性心脏病的外科治疗主要包括根治手术、姑息手术和心脏移植三类。
根治手术
根治手术旨在使患者的心脏解剖结构恢复到正常状态,适用于多种复杂先心病。这类手术通常包括心内直视手术和体外循环下心脏手术。心内直视手术采用全麻,在体外循环支持下直接暴露心脏进行修复或替换受损部位,通过直接干预病变区域来纠正血流动力学异常及改善预后前景。体外循环下心脏手术则需要建立人工循环回路以供血液流动时避开患者自身的心脏,同时对患者进行全身麻醉,旨在减少心脏负担,为复杂的先天性心脏病提供一个稳定的环境以进行修复工作。
姑息手术
姑息手术仅能起到改善症状的作用而不能根治疾病,主要用于目前尚无根治方法的复杂先心病。通过手术促使原来未发育完善的结构生长发育,为根治手术创造条件。例如,通过体-肺分流术等手术方法,可以缓解胸闷、胸痛、呼吸不畅等症状。
心脏移植
对于终末性心脏病及无法用目前的手术方法治疗的复杂性先心病,心脏移植是一种可行的治疗选择。心脏移植可以恢复正常的心脏功能,有助于延长患者的生存周期。
先天性心脏病的介入治疗
介入治疗是一种非手术治疗方法,具有创伤小、恢复快、并发症少等优点。通过医学影像设备的引导,利用穿刺针、导管和其他介入器材对疾病进行治疗。介入治疗已经成为许多先天性心脏病的首选治疗方法。
介入治疗的类型
球囊扩张术:适用于肺动脉狭窄、主动脉狭窄、肺动脉瓣狭窄等。通过球囊扩张压迫钙化组织,改善瓣膜功能,增加瓣膜面积,使血流通畅起来。
经导管封堵术:适用于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。通过导管将特制的封堵器送达病变部位,释放并固定在病变部位,封闭缺损,改善心脏血液分流量,缓解症状。
介入治疗的优势
介入治疗无需开胸即可完成治疗过程,恢复时间短,对于某些小型或特定类型的先天性心脏病非常有效。此外,介入治疗通常可以在短时间内完成,缩短了患者的住院时间和恢复时间,降低了并发症发生率,减少了患者的医疗风险。
介入治疗的步骤
术前准备:完善血、尿常规、血型、出凝血时间、凝血酶原时间、肝肾功能及心电图、X线胸片、超声心动图检查等。向患者及家属介绍治疗的目的及必要性,并解释可能出现的并发症,签署手术知情同意书。
麻醉方式:全身麻醉或局部麻醉。
手术操作:通过股静脉或股动脉途径,将导管送入心脏病变部位。在X线透视和超声心动图的辅助下,进行球囊扩张或封堵器释放等操作。
术后复查:通过超声心动图或造影检查,评估治疗效果,监测病情变化。
注意事项与术后管理
无论是外科治疗还是介入治疗,患者的术后管理都至关重要。包括定期随访、合理饮食以及适度运动。患者应遵循医嘱,保持充足休息,避免剧烈运动,以免增加心脏负荷。同时,注意保持良好的心态和情绪稳定,有助于促进疾病的康复。
总之,先天性心脏病的治疗需要根据患者的具体病情选择合适的方法。通过外科治疗或介入治疗,可以有效改善患者的症状,提高生活质量,延长生存周期。同时,预防先天性心脏病的关键在于做好孕期保健工作,减少可能导致胎儿畸形的环境因素。对于已经诊断为先天性心脏病的患儿,家长应积极配合医生的治疗建议,定期进行复查和随访,及时发现并处理可能出现的并发症。
(侯强 郑州市第一人民医院 心胸外科)