慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，起源于多能造血干细胞，属于恶性克隆增殖性疾病。以下是对慢性粒细胞白血病的详细解析：

一、疾病概述

慢性粒细胞白血病的特点在于产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓的正常造血功能，同时能够通过血液在全身扩散，导致患者出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等症状。该病相对少见，大约占所有癌症的0.3%，占成人白血病的20%。在一般人群中，大约每10万人中有1至2个人患有该病。

二、发病特点与人群

发病年龄：慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群，但以50岁以上的人群最常见，平均发病年龄为65岁。

性别差异：男性比女性更常见。

疾病进展：慢性粒细胞白血病进展缓慢，根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，可以分为慢性期、加速期和急变期。其中，大约有90%的病人在诊断时为慢性期，每年约有3%至4%的慢性期病人会进展为急变期。

三、病因与发病机制

慢性粒细胞白血病的病因尚未完全明了，但一般认为与以下因素有关：

电离辐射：长期接触电离辐射可能增加患慢性粒细胞白血病的风险。

化学物质：频繁接触某些化学物质，如染发剂中的有害成分，也可能诱发该病。

遗传学异常：基因突变或染色体异常也是慢性粒细胞白血病的重要病因。

四、典型症状

慢性粒细胞白血病的症状在不同阶段有所不同：

慢性期：

贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白、心悸、气短，活动后加重。

反复感染：由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞，患者易感染且不易治愈。

出血倾向：由于血小板减少，患者容易出血，如牙龈出血、便血、月经不调等。

脾大：左上腹不适，可触及肿大的脾脏。

其他症状：消瘦、盗汗、食欲不振等。

加速期：

消耗性症状增加：不明原因的发热、盗汗等。

骨关节疼痛。

脾脏迅速肿大伴压痛。

贫血症状加剧。

急变期：

不明原因的持续发热。

脾脏进一步肿大。

淋巴结肿大、皮肤软组织肿块等。

尿酸增高、脾梗塞、髓外浸润等现象。

白细胞淤滞相关症状：如肺动脉淤滞导致胸闷气短，脑血管淤滞引起嗜睡、运动协调能力减低等。

五、诊断方法

慢性粒细胞白血病的诊断主要依赖于血常规和骨髓穿刺活检：

血常规：表现为外周血白细胞异常升高（一般>50×10^9/L，范围20~>500×10^9/L），外周血碱性粒细胞增多，外周血及骨髓原始细胞<5%，可见大量中晚幼粒细胞。

骨髓穿刺活检：可见骨髓中大量的白血病细胞堆积。

六、治疗方法

慢性粒细胞白血病的治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等因素，治疗目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围。主要治疗方法包括：

药物治疗：

靶向药物：如甲磺酸伊马替尼（伊马替尼），针对BCR-ABL融合基因，有效率达90%以上。

羟基脲：可降低白细胞数量。

干扰素：可降低白细胞、染色体等数量，在一定程度上控制疾病发展进程。

手术治疗：

异基因造血干细胞移植：适合于适合移植的患者，但存在风险。

七、预后与护理

慢性粒细胞白血病的预后与疾病的分期以及所采取的治疗措施密切相关。在慢性期，通过有效的治疗措施，如异基因造血干细胞移植，患者有可能治愈，治愈后寿命与常人无异。然而，一旦进入急变期，预后通常不良。

在护理方面，患者应保持积极乐观的心态，积极配合医生的治疗方案。同时，注意调整饮食结构和生活习惯，增强身体免疫力，减少感染机会。对于接受化疗或造血干细胞移植的患者，还需特别注意预防并发症的发生。

综上所述，慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，具有特定的发病特点、病因、症状、诊断方法和治疗方法。通过综合治疗和精心护理，患者可以获得更好的治疗效果和生活质量。

(王建新 南阳市第二人民医院 血液内科一病区 主治医师) []