日常生活中,偶尔磕碰后皮肤出现淤青是常见现象,但若淤青频繁出现、范围扩大,甚至轻微碰撞就引发大片瘀斑,或刷牙时牙龈出血不止、月经量异常增多,这些看似普通的症状背后,可能隐藏着一种名为免疫性血小板减少症(ITP)的疾病。这种疾病虽不致命,却会严重影响生活质量,甚至威胁生命安全。
一、淤青背后的“隐形杀手”:血小板减少
血小板是血液中负责止血的“小卫士”。当血管受损时,血小板会迅速聚集在伤口处,形成血栓堵住漏洞。若血小板数量不足或功能异常,止血过程就会受阻,导致皮肤淤青、黏膜出血,甚至内脏出血。
免疫性血小板减少症正是由于免疫系统“误伤”血小板,导致其数量显著减少。患者血小板计数常低于正常值,严重时甚至不足正常值的1/10。这种疾病分为急性和慢性两种类型:急性型多见于儿童,常由病毒感染诱发;慢性型则以成人为主,尤其是育龄期女性,病程迁延不愈,需长期管理。
二、身体发出的“求救信号”:警惕这些症状
ITP的症状因血小板减少程度而异,轻者可能无症状,仅在体检时发现异常;重者则可能面临致命风险。以下症状需高度警惕:
1、皮肤出血:四肢、躯干出现针尖至米粒大小的紫红色瘀点,或大片不规则瘀斑,轻微碰撞后加重。
2、黏膜出血:
(1)鼻出血频繁,难以自行停止;
(2)牙龈出血,刷牙或咀嚼硬物时加重;
(3)女性月经量过多,经期延长,甚至非经期阴道出血。
3、内脏出血:
(1)消化道出血:呕血、黑便(柏油样便);
(2)泌尿系统出血:血尿;
(3)颅内出血:突发剧烈头痛、呕吐、视力模糊,甚至昏迷(最危险并发症)。
4、全身症状:长期慢性失血导致贫血,表现为面色苍白、乏力、头晕;部分患者伴有低热(体温≤38℃)。
案例:一位5岁患儿,因反复牙龈出血、鼻出血不易止就诊,检查发现血小板计数仅为正常值的1/5,确诊为慢性ITP。经激素治疗后,血小板逐渐回升,出血症状缓解。
三、免疫系统为何“攻击”血小板?
ITP的核心机制是免疫系统失调。正常情况下,免疫系统能区分“自我”与“非我”,但ITP患者的免疫系统将血小板误认为“外来入侵者”,产生抗体攻击血小板,导致其在脾脏等器官中被破坏。此外,以下因素可能诱发或加重病情:
1、病毒感染:如巨细胞病毒、风疹病毒,可能直接破坏血小板或刺激免疫系统产生抗体。
2、药物影响:非甾体抗炎药、抗生素、抗癫痫药等可能干扰血小板生成或代谢。
3、遗传因素:部分家族存在ITP病史,后代患病风险升高。
4、自身免疫病:如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎,可能合并ITP。
5、精准诊断:从症状到实验室检查
ITP的诊断需结合临床表现与实验室检查:
1、血常规检查:血小板计数显著降低,同时观察红细胞、白细胞是否异常。
2、外周血涂片:观察血小板形态(如巨大血小板、畸形血小板)。
3、骨髓穿刺:评估骨髓巨核细胞数量及成熟度,排除其他血液病。
4、抗血小板抗体检测:多数患者抗体水平升高,辅助确诊。
5、凝血功能检查:排除凝血因子缺乏导致的出血。
误区提醒:ITP需与白血病、再生障碍性贫血等疾病鉴别,切勿自行诊断。
四、治疗策略:从药物到手术
ITP的治疗目标是提升血小板计数至安全水平,减少出血风险,而非彻底治愈。治疗方案需根据病情严重程度、患者年龄及合并症制定:
1、一线治疗:糖皮质激素
(1)机制:抑制免疫系统,减少抗体生成。
(2)用药:泼尼松、地塞米松,口服或静脉给药。
(3)效果:多数患者血小板计数回升,但长期使用可能引发骨质疏松、血糖升高等副作用。
2、二线治疗:免疫球蛋白、促血小板生成药物
(1)静脉注射免疫球蛋白:快速提升血小板,适用于紧急情况(如术前准备)。
(2)促血小板生成药物(如艾曲波帕):刺激骨髓生成血小板,适用于难治性病例。
3、手术治疗:脾切除
(1)适应症:药物无效或反复发作者。
(2)原理:脾脏是血小板破坏的主要场所,切除后血小板破坏减少。
(3)风险:术后感染风险升高,需接种疫苗预防。
4、支持治疗:
(1)避免使用阿司匹林等抗血小板药物;
(2)严重出血时输注血小板悬液;
(3)预防感染,保持皮肤清洁。
五、预防与管理:从生活细节做起
1、避免诱因:慎用非甾体抗炎药、抗生素;预防病毒感染(如接种疫苗)。
2、健康生活方式:规律作息、均衡饮食、适量运动,避免过度劳累。
3、定期监测:慢性ITP患者需定期复查血常规,调整治疗方案。
4、心理支持:长期患病可能导致焦虑、抑郁,需寻求家人或专业心理医生帮助。
ITP虽是一种慢性疾病,但通过科学管理,多数患者能维持正常生活。若您或身边人出现不明原因淤青、出血难止,请及时就医,早诊断、早治疗是关键!
(单孟醒 河南省儿童医院 血液肿瘤科三病区)