72岁的张阿姨5年前发现两侧肩胛骨下边各长了一个软组织包块，因为包块长得不快，张阿姨没有在意。前不久包块出现疼痛症状，特别是平躺时疼得厉害，影响睡眠，张阿姨担心得了恶性肿瘤，忧心忡忡的来到河南省肿瘤医院骨与软组织科门诊。门诊医师通过询问病史和简单的体格检查，诊断为弹力纤维瘤。完善术前检查后，张阿姨在河南省肿瘤医院接受了双侧肿瘤切除手术，术后病理证实是弹力纤维瘤。张阿姨不仅解决了疼痛的困扰，悬着的心也终于放下了。

什么是弹力纤维瘤？

弹力纤维瘤 (elastofibroma dorsi, ED) 是一种罕见的发生于软组织中的类肿瘤疾患, 世卫组织将其归类为良性的纤维母细胞/肌纤维母细胞类肿瘤。弹力纤维瘤好发于肩胛下角与胸壁之间。临床多见于中老年女性, 其典型表现是肩胛下角区域出现圆形或椭圆形肿物, 肩关节处于前屈、内收、内旋位置时肿块可更加明显。临床上单侧、双侧均可见到，大约2/3的病例位于双侧，双侧病变可以不同步生长。大约1/3的病例位于单侧，右侧占60%。

病因

弹力纤维瘤被认为继发于机械损伤后，组织对创伤或血管损伤的反应，导致脂肪细胞浸润，胶原蛋白和弹性纤维异常增生，最终形成肿块。因此，弹力纤维瘤最常见于体力劳动者。其易感因素包括免疫学、生物力学和遗传因素等。X染色体q12-q22区域和19号染色体的突变，可能在弹力纤维瘤的发展中发挥作用。

临床特点

弹力纤维瘤可能出现在任何人群中，但一些研究表明，女性和中老年人群体的发病率可能略高。弹力纤维瘤可以发生在体内的多个部位，通常发生于肩胛下角区域背阔肌、前锯肌深面，可延伸至肩胛骨下方，其它发病部位包括尺骨鹰嘴下方、股骨大粗隆、坐骨结节、三角肌等处, 但多为个案报道。

大多数弹力纤维瘤是无症状的，发展缓慢，通常在体检或影像学检查时偶然发现。10%的病例伴有局部肿胀或疼痛。肩关节活动常部分受限，尤其是外展时。查体时通常发现质地坚固、不易压缩、边界清晰得肿块，活动度良好。

弹力纤维瘤具有特定的体征，即随着肩关节前屈、内收、内旋，肿瘤显露更为明显，疼痛症状也随着体位变化加重；另一特征是双侧发病时病变的对称性分布。

诊断与鉴别诊断

医生通过检查肿块部位、外观、硬度和其他临床特征，即可做出弹力纤维瘤的初步诊断。通过超声、CT或MRI等影像学方法可以进一步明确肿块的位置、大小及是否有周围组织侵犯，帮助与血管瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤等鉴别，也可以通过增强核磁与恶性肿瘤鉴别。

大多数学者认为可以根据临床特点和影像学检查进行弹力纤维瘤的临床诊断，不依赖于病理检查即可确诊。但病理检查仍是金标准，通过显微镜下观察组织切片是否存在过度增生的弹力纤维及组织化学染色进行最终诊断，以排除其他疾病。

治疗

目前，弹力纤维瘤的最佳治疗方案尚未统一，一般根据患者有无症状决定具体方案。对于无症状的病例，首选保守治疗，即采用定期观察的方式，避免过度治疗。对于症状明显、影响到患者的外观或功能的患者，建议进行肿瘤边缘切除术。术中需要注意，弹力纤维瘤肩胛骨深部常有滋养血管，需要仔细止血。术后采用肩部固定、创腔引流和弹性加压包扎的方式，避免术后血肿。

并发症

术后血肿是弹力纤维瘤术后最常见的并发症，文献报道术后血肿发生率高达10%-40%，通常是由手术切除后残腔和受损的周围组织引起的。通过围术期严格止血、充分引流、肩部固定和术后包扎等措施，可以最大限度地减少这些问题。

通过早期诊断和适当治疗，可完全治愈该疾病。大多数情况下，切除后的复发率较低。文献报道如果手术切除不彻底，也会造成肿瘤复发，但尚无弹力纤维瘤恶变的报道。

结论

弹力纤维瘤是一种较为罕见的良性疾病，不少临床医生缺乏丰富临床经验，了解疾病特点和手术并发症的原因非常重要。如果弹力纤维瘤出现不适症状或肿块增大，建议及时至专门的骨与软组织肿瘤诊疗中心，接受诊断、鉴别诊断和手术治疗，避免手术并发症。