如果把人体比作一座精密运转的工厂，肺动脉就是连接心脏与肺部的"输气管"。当这条管道内压力悄然升高，一个隐形的生命威胁——肺动脉高压（PAH）便开始潜伏。这种被称为"心血管领域的癌症"的疾病，早期症状温和如春风，却能悄然摧毁心肺功能。我国约有500万肺动脉高压患者，但确诊率不足20%，多数人直到出现严重症状才发现端倪。
一、温柔的"伪装者"：症状易混淆
肺动脉高压的狡猾之处在于，它善于用"日常不适"作掩护：
1、爬楼梯如登山：活动后胸闷气短，常被误认为是缺乏锻炼
2、双腿像灌铅：下肢水肿逐渐加重，可能当作久坐导致
3、心跳如擂鼓：静息心率超过100次/分，可能忽略心律失常
4、嘴唇变紫绀：缺氧信号常被化妆品掩盖
5、头晕易疲劳：脑力劳动者常归因于"用脑过度"
更危险的是，约30%患者早期完全无症状。广州医科大学附属第一医院研究显示，从出现症状到确诊，平均延误3.5年。这期间，肺动脉压力持续升高，心脏负荷不断加重，最终可能引发右心衰竭。
二、"高压"从何而来：五大诱因揭秘
1、先天缺陷
先天性心脏病（如室间隔缺损）是导致肺动脉高压的常见原因。未修复的先心病患者中，50%会在10年内发展为PAH。
2、免疫攻击
系统性红斑狼疮、硬皮病等自身免疫病，可能累及肺血管，诱发高压。这类患者肺动脉高压风险是普通人的15倍。
3、药物伤害
某些减肥药（含芬氟拉明）、毒品（如可卡因）会直接损伤肺血管。台湾统计显示，20%减肥药相关肺高压患者需肺移植。
4、慢性缺氧
慢阻肺、肺纤维化患者因长期缺氧，导致肺血管收缩。COPD患者合并PAH的比例高达40%。
5、基因突变
BMPR2等基因突变会使血管平滑肌异常增生。约20%遗传性PAH患者具有家族聚集性。
三、破解"高压密码"：诊断三步走
1、心脏超声筛查
通过测量三尖瓣反流速度估算肺动脉压力，是初步筛查的"金标准"。
2、右心导管检查
将导管经静脉送入肺动脉直接测压，是确诊的"金钥匙"。正常肺动脉压力应＜25mmHg，若静息状态＞25mmHg即需警惕。
3、六大类排除法
需排除左心疾病、肺部疾病、慢性血栓、缺氧、代谢异常等继发因素，才能确诊特发性PAH。
四、对抗"高压"的武器库
- 药物靶向治疗
（1）内皮素受体拮抗剂（安立生坦）：阻断血管收缩信号
（2）磷酸二酯酶-5抑制剂（西地那非）：舒张肺血管
（3）前列环素类药物（曲前列尼尔）：扩张血管降低压力
- 手术治疗
（1）肺移植：终末期患者的最后希望，5年生存率约60%
（2）球囊扩张术：针对慢性血栓性PAH，打通堵塞血管
- 氧疗支持
长期家庭氧疗可延缓病情进展，建议血氧饱和度＜90%时每日吸氧＞15小时。
五、生活管理：与"高压"共存之道
1、运动康复
在医生指导下进行呼吸训练（如腹式呼吸）、轻度有氧运动（散步、太极），避免剧烈运动导致晕厥。
2、饮食调理
（1）限盐：每日＜5g，预防水肿
（2）补铁：纠正因右心衰竭导致的贫血
（3）均衡营养：保证优质蛋白摄入（鱼、蛋、豆制品）
3、心理建设
加入病友互助会，参与心理咨询。北京大学人民医院研究显示，心理干预能使患者生活质量评分提升30%。
4、预防感染
接种流感疫苗、肺炎疫苗，避免呼吸道感染诱发肺高压危象。
六、警惕这些"危险信号"
当出现以下情况时，需立即就医：
1、平卧时呼吸困难加重（右心衰竭征兆）
2、晕厥或意识模糊
3、下肢突然肿胀疼痛（可能合并肺栓塞）
4、咯血（肺血管破裂紧急信号）
肺动脉高压虽被称为"杀手"，但通过规范管理，患者5年生存率已从20年前的30%提升至70%。就像控制高血压需要终身服药，对待肺动脉高压更需要耐心与坚持。如果你出现不明原因的活动后气促，请尽早到心内科或呼吸科排查——有时，一次及时的检查就能改写生命轨迹。
(魏楠 河南省人民医院 呼吸与危重症医学科 主治医师)
