肥厚型心肌病，这个听起来有些陌生的名字，却是一种可能危及生命的心肌疾病。它让心脏变得“沉重”，影响正常功能，但别担心，只要掌握科学的护理方法，我们完全可以让心脏“轻松”起来，提高生活质量，延长生存期。

一、认识肥厚型心肌病：心脏为何变得“沉重”？

1.什么是肥厚型心肌病？

肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，导致心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻，可分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病。

2.常见症状有哪些？

-呼吸困难：由于心肌肥厚，心室顺应性降低，舒张功能受限，导致左心室充盈受阻，进而引起肺淤血。患者在活动后，心脏需氧量增加，但心脏无法有效增加心输出量，肺淤血加重，就会出现呼吸困难。

-胸痛：多为劳力性胸痛，即在体力活动时发作。这是因为心肌肥厚使心肌需氧量增加，而冠状动脉的供血相对不足，导致心肌缺血。

-心悸：由于心肌肥厚影响心脏的正常电活动，导致心律失常，患者会自觉心脏跳动异常。

-乏力与疲劳：心脏的泵血功能受到影响，身体各组织器官得不到充足的血液和氧气供应，患者会感到明显的乏力和疲劳。

-晕厥：部分患者在运动过程中或运动后会突然出现晕厥，这是因为运动时心脏需氧量增加，但肥厚的心肌限制了心脏的充盈和射血，导致脑部供血不足。

随着病情进展，肥厚型心肌病可发展为心力衰竭，出现呼吸困难加重、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难等症状，严重影响患者的生活质量和预后。

二、探究病因：是什么让心脏“不堪重负”？

1.遗传因素

遗传在肥厚型心肌病的发病中占据关键地位，常染色体显性遗传是主要的遗传方式。家族中有患者时，后代患病风险显著增加。遗传因素导致心肌细胞结构和功能异常，进而引发心肌肥厚。

2.基因突变

多个基因突变与肥厚型心肌病密切相关，这些基因主要编码心肌收缩蛋白。突变导致心肌蛋白结构改变，影响心肌细胞的正常收缩和舒张功能，还可能干扰心肌细胞的信号传导，导致心肌细胞异常增殖和肥大。

3.代谢异常

脂质、糖代谢异常等代谢紊乱与肥厚型心肌病发病密切相关。血脂异常时，过多脂质沉积心肌组织，引发心肌细胞损伤和炎症反应，促进心肌肥厚。糖尿病患者长期高血糖，糖基化终末产物增加，影响心肌细胞结构和功能，导致心肌微血管病变，加重心肌损伤和肥厚。

4.内分泌紊乱

甲状腺功能亢进时，甲状腺激素分泌过多，加速机体代谢，心脏负荷加重，心肌细胞长期受高代谢刺激，可能代偿性肥厚。胰岛素抵抗引发的高胰岛素血症，也可能激活细胞内信号通路，促进心肌细胞生长，增加发病风险。

5.高血压

长期高血压是心肌肥厚的重要危险因素。血压升高使心脏射血阻力增大，心脏为维持正常泵血，心肌细胞逐渐肥大，心肌纤维增粗，心脏壁增厚，久而久之可能发展为肥厚型心肌病。

三、精准诊断：如何确认心脏“沉重”的原因？

1.影像学检查

-超声心动图：是诊断肥厚型心肌病的主要手段，可检测左心室壁厚度、心室腔大小、瓣膜功能等。

-心脏磁共振成像（MRI）：能更准确地评估心肌肥厚的程度、范围及心肌纤维化情况，对于超声心动图显示不清或诊断有疑问的患者尤为重要。

2.临床症状评估

患者可能表现出多种症状，包括劳累后呼吸困难、胸痛、晕厥等。有些患者可能在早期没有明显症状，但一旦出现症状，应及时就医。

3.家族史调查

肥厚型心肌病往往有遗传背景，因此调查家族成员中是否存在类似病例也是诊断过程中的重要一步。

4.心电图

虽然心电图不能单独用于诊断，但它可以显示出与肥厚型心肌病相关的非特异性变化，如T波倒置、ST段改变或异常Q波。

5.基因检测

基因检测可以用于识别相关的遗传突变，特别是在有家族史的情况下，这对于确定风险并进行家族筛查具有重要作用。

四、护理新招：如何让心脏“轻松”起来？

1.情绪管理：给心脏“减负”

-保持乐观：避免长期处于负面情绪中，如焦虑、抑郁等。可以通过心理咨询、参加社交活动等方式来转移注意力，减轻心理压力，有助于病情的稳定。

-避免情绪激动：情绪激动会引起交感神经兴奋，导致心率加快，心脏负担加重。患者应保持情绪稳定，避免大喜大悲。

2.适量运动：让心脏“动起来”

-低强度运动：在医生的指导下进行低强度的运动，如散步、太极拳等，有助于改善心脏功能，增强体质。

-避免剧烈运动：剧烈运动会加重心脏负担，引发不良后果。患者应避免参加竞技性运动，如马拉松、篮球等。

3.饮食调理：给心脏“加油”

-清淡易消化：保持清淡的饮食，多吃富含蛋白质和维生素的食物，如瘦肉、鱼类、新鲜蔬果等，有助于心脏健康。

-避免油腻辛辣：油腻、辛辣食物会刺激心脏，加重心脏负担。患者应避免食用油条、辣椒等食物。

-戒烟限酒：烟酒对心脏有害，患者应戒烟限酒，减少对心脏的不良刺激。

4.按时用药：给心脏“护航”

-遵循医嘱：患者应严格遵照医嘱按时服用药物，如美托洛尔、维拉帕米等，不可自行增减药量或中断治疗。

-观察副作用：某些药物可能会导致心律失常、低血压等副作用，患者应密切观察自己的身体反应，如有不适及时就医。

5.定期复查：给心脏“体检”

-定期监测：患者应定期到医院进行复查，包括心脏超声、心电图等检查，以监测病情变化。

-及时就医：如出现心悸、呼吸困难、胸痛等不适症状，应及时就医治疗，以免延误病情。

6.生活调整：给心脏“呵护”

-保证睡眠：充足的睡眠有助于心脏休息和恢复，患者应保证每天7-8小时的睡眠时间。

-避免劳碌：避免过度劳累，合理安排工作和生活，给心脏足够的休息时间。

-预防感染：感染会加重心脏负担，患者应注意保暖，预防呼吸道感染等疾病。

五、结语：让心脏“轻松”起来，享受美好生活

肥厚型心肌病虽然让心脏变得“沉重”，但只要我们掌握科学的护理方法，完全可以让心脏“轻松”起来。从情绪管理、适量运动、饮食调理、按时用药、定期复查到生活调整，每一个细节都至关重要。让我们携手努力，让心脏不再“不堪重负”，享受健康、美好的生活！

(郑润茹 郑州大学第一附属医院 心血管内科八病区 主管护师) []