妊娠期肝内胆汁淤积症(Intrahepatic Cholestasis of Pregcy,ICP)是一种在孕期中晚期出现的特发性疾病。其主要症状包括皮肤瘙痒和黄疸,严重时可能导致孕妇和胎儿的并发症。本文将详细解析ICP的症状、诊断、治疗以及对母婴的影响。
1. 概述
定义与流行病学
妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP),也称为产科胆汁淤积症或妊娠胆汁淤积症,是一种以全身瘙痒为主要表现的妊娠期肝脏疾病。其特点是在没有皮肤损害的情况下出现全身瘙痒,尤其是在手掌和脚掌部位更为明显。ICP通常发生在妊娠晚期,尤其是孕28周以后,但在产后48小时内症状通常会迅速缓解。
病因与危险因素
ICP的确切病因尚不完全清楚,但研究表明多种因素可能参与其中。遗传因素是一个重要的危险因素,某些基因突变与ICP的发生有关。此外,雌激素水平的升高也被认为在ICP的发病机制中起重要作用,因为ICP通常在妊娠晚期发生,此时雌激素水平达到高峰。其他危险因素包括多胎妊娠、既往有ICP病史等。
2. 病理生理学
胆汁酸代谢异常
ICP的主要病理生理改变是胆汁酸代谢异常。正常情况下,胆汁酸在肝脏中合成并分泌到小肠中帮助消化脂肪。然而,在ICP患者中,胆汁酸不能正常排泄到肠道,导致胆汁酸在血液中积聚。这种胆汁酸积聚会引起全身瘙痒,并且可能对肝脏造成损害。
激素影响
雌激素在ICP的发病机制中起着重要作用。此外,雌激素还可以增加肝脏细胞膜的通透性,使胆汁酸更容易进入血液循环。
3. 临床表现
皮肤瘙痒
皮肤瘙痒是ICP最常见的症状,通常从手掌和脚掌开始,逐渐蔓延至全身。瘙痒可以是轻度的不适感,也可以是剧烈的难以忍受的瘙痒。瘙痒通常是持续性的,夜间加重,严重影响患者的睡眠质量。
黄疸
约15%-60%的ICP患者会出现黄疸。黄疸是由于胆红素在血液中积聚引起的,表现为皮肤和眼睛的黄染。黄疸的程度可以从轻微到重度不等,严重时可能需要住院治疗。
其他症状
除了皮肤瘙痒和黄疸外,ICP患者还可能出现其他症状,如疲劳、恶心、呕吐、食欲不振等。这些症状通常与肝脏功能受损有关。
4. 治疗与管理
药物治疗
熊去氧胆酸是目前治疗ICP的首选药物。它可以减少胆汁酸的合成和分泌,从而降低血液中的胆汁酸水平。然而,对于熊去氧胆酸无效的患者,可以考虑使用糖皮质激素或其他药物进行治疗。
支持治疗
对于瘙痒严重的患者,可以使用抗组胺药物来缓解症状。此外,保持皮肤清洁和湿润也很重要。避免使用刺激性强的洗浴用品和化妆品,选择温和的护肤品可以帮助减轻瘙痒感。
监测与随访
ICP患者需要定期进行血液检查以监测肝功能和胆汁酸水平的变化。此外,还需要密切监测胎儿的情况,包括胎动计数、胎心监护等。如果发现胎儿窘迫的迹象,可能需要提前终止妊娠。
5. 预后与并发症
母体预后
大多数ICP患者在分娩后症状会迅速缓解,肝功能也会恢复正常。然而,少数患者可能会发展为急性脂肪肝、肝硬化甚至肝衰竭等严重并发症。因此,对于ICP患者来说,及时诊断和治疗非常重要。
胎儿预后
ICP对胎儿的影响主要包括早产、胎儿窘迫、死胎等。特别是当TBA水平显著升高时,胎儿的风险也会相应增加。因此,对于ICP患者来说,密切监测胎儿的情况并采取必要的措施是非常重要的。
6.预防策略
目前尚无有效的预防ICP的方法。然而,了解ICP的危险因素和早期症状有助于早期诊断和治疗。对于有家族史或其他高危因素的人群来说,定期进行产前检查是很重要的。
(赵琳 河南省人民医院 产科)