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急性白血病:不容忽视的血液健康“警报”

2025-02-19 10:09 河南广播电视台安全健康直通车

急性白血病是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,其显著特点是起病急骤、病情进展迅速,属于血液系统中最凶险的恶性肿瘤之一。在病理生理层面,白血病细胞在骨髓腔内异常增殖并浸润外周血液,这些未成熟的幼稚细胞不仅丧失正常免疫功能,还会竞争性抑制红细胞、血小板及正常白细胞的生成,导致机体出现典型的"三系减少"临床表现——贫血、出血倾向和反复感染。根据白血病细胞的起源和分化阶段,国际通用分型将其分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓细胞白血病(AML)两大类型,其中ALL在儿童群体中发病率较高,而AML则多见于成人患者,两者在治疗策略和预后转归上存在显著差异。

急性白血病的早期症状可能包括但不限于以下几点:

1. 贫血:作为急性白血病最常见的首发症状,贫血源于骨髓红系造血功能受抑导致的红细胞生成减少。患者通常表现为进行性加重的面色苍白、口唇黏膜淡白,日常活动后即感明显疲劳、四肢乏力,严重时即使静息状态下也会出现头晕目眩、心慌心悸、呼吸急促等症状。这种贫血属于正细胞正色素性贫血,血常规检查可见血红蛋白浓度显著降低,网织红细胞计数明显减少,与缺铁性贫血等营养性贫血具有本质区别。

2. 出血倾向:由于巨核细胞生成受抑导致血小板数量锐减及功能异常,患者会出现多部位、不同程度的出血表现。皮肤黏膜出血最为常见,可表现为四肢及躯干散在的瘀点瘀斑、针尖样出血点,受压部位更易出现片状青紫;黏膜出血则包括反复鼻出血、牙龈自发性出血、口腔黏膜血疱等;女性患者常出现月经过多或经期延长,部分患者甚至以"异常子宫出血"为首发症状就诊;严重病例可发生内脏出血,如呕血、黑便、血尿等,最凶险的是颅内出血,可迅速导致昏迷甚至死亡。

3. 感染:白血病细胞大量增殖抑制了正常粒细胞生成,同时免疫球蛋白合成减少,导致患者免疫功能严重缺陷,极易发生各种病原体感染。感染部位以呼吸道最为常见,表现为持续咳嗽、咳痰、胸闷气促,严重者发展为肺炎;口腔及肛周黏膜因屏障功能减弱易出现溃疡感染,如牙龈炎、口腔炎、肛周脓肿;皮肤软组织感染可表现为疖肿、蜂窝织炎;免疫极度低下者还可能发生败血症、脓毒血症等全身性严重感染,常见致病菌包括革兰阴性杆菌(如大肠杆菌、肺炎克雷伯菌)、革兰阳性球菌(如金黄色葡萄球菌)及真菌(如念珠菌、曲霉菌)等。

4. 发热:急性白血病患者发热可由两种原因引起,多数情况下是感染性发热,与上述免疫缺陷导致的病原体侵袭直接相关,体温常达38.5℃以上且持续不退,抗感染治疗效果欠佳;另一种是肿瘤性发热,由白血病细胞自身代谢产物释放及坏死物质吸收引起,多表现为低至中度发热,体温波动在37.5-38.5℃之间,无明显寒战,抗生素治疗无效,血液培养通常为阴性,这种发热是白血病细胞增殖活跃的重要信号。

5. 骨骼和关节疼痛:白血病细胞在骨髓腔内大量增殖,导致骨髓腔内压力增高,同时浸润骨膜及关节滑膜组织,引起特征性的骨骼关节疼痛。胸骨压痛是具有诊断提示意义的体征,医生通过按压患者胸骨中下段,可引出明显压痛;长骨疼痛多见于四肢长骨(如股骨、胫骨),表现为持续性酸痛或隐痛,儿童患者常因膝关节、踝关节疼痛而被误诊为"生长痛";部分患者还可出现游走性关节疼痛,伴关节肿胀,易被误诊为风湿性关节炎,但此类疼痛通常无明显红肿热,且活动后无明显加重。

6. 淋巴结肿大:白血病细胞通过淋巴循环浸润淋巴结是常见的髓外浸润表现,以急性淋巴细胞白血病尤为多见。肿大的淋巴结多位于颈部、腋下、腹股沟等浅表部位,通常呈无痛性、进行性增大,质地中等硬度,表面光滑,活动度尚可,一般无红肿热痛等炎症表现。部分患者可出现纵隔淋巴结肿大,严重时压迫气管导致咳嗽、呼吸困难;腹腔淋巴结肿大可引起腹痛、腹胀等消化道症状,需通过超声或CT检查才能发现。

由于急性白血病临床表现缺乏特异性,早期症状常与普通感冒等良性疾病混淆,导致部分患者延误诊断。临床显示,从出现症状到明确诊断时间越短,治疗效果越好,因此出现不明原因症状持续超2周,应立即前往血液专科就诊。诊断流程为:先进行血常规检查,若有“一系或多系减少”表现,需进一步行外周血涂片镜检,发现原始及幼稚细胞可初步诊断;确诊依赖骨髓穿刺检查,骨髓象显示原始细胞比例≥20%是金标准,同时结合免疫分型等精准分型,为治疗提供依据。

现代治疗以化疗为基础,分诱导缓解和巩固强化两个阶段,结合靶向、免疫、放疗等,高危或化疗效果不佳者,异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈的手段。急性白血病规范化治疗需多学科协作团队完成,核心成员包括血液肿瘤专科医生等。治疗常伴有严重不良反应,如化疗导致的感染、消化道反应等,造血干细胞移植面临移植物抗宿主病等并发症。

近三十年来,随着化疗方案优化等,急性白血病治疗效果取得突破,儿童ALL的5年无病生存率达80%以上,成人AML完全缓解率可达60%-80%,部分亚型长期生存率超90%,更多患者实现临床治愈。

总结:当前公众对急性白血病认知存在误区,影响早期就诊率和治疗依从性。我国急性白血病发病率约为3-4/10万,各年龄段均可发病,有两个发病高峰。提高全民健康意识,普及“三早”原则,对改善预后至关重要。建议公众牢记典型症状组合,出现症状及时就医。对于已完成治疗的幸存者,建立长期随访体系很重要,需定期监测,关注远期并发症,帮助患者实现高质量生活。 

(牛俊伟 河南省人民医院 血液科)


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