初次听闻“烟雾病”，人们往往会误以为它与吸入环境中的烟雾有关。然而，这其实是一种罕见的慢性脑血管疾病，该名称源自其独特的血管造影图像所呈现出类似烟雾的形态。

尽管烟雾病在医学领域已有研究，但大多数人对此仍然知之甚少。今天，我们将带您深入了解这一疾病，拨开围绕其的迷雾，增加对烟雾病的认识和理解。

什么是烟雾病？    

烟雾病是一种病因不明的慢性脑血管病，以颈内动脉（ICA）末端及大脑前动脉（ACA）、大脑中动脉（MCA）起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞，脑底穿支动脉代偿性扩张为特征。1969年，烟雾病由日本学者首先报道，由于这种异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“Moyamoya病(日本语)”。烟雾状血管是扩张的穿通小动脉，起着侧支循环的代偿作用，是烟雾病的重要特征。当颅内大血管主干闭塞，为了保证脑血流供应，穿通动脉会代偿性扩张，生出许多分散的小血管“支路”。在脑血管造影图像上，这些分散的小血管“支路”形似烟雾，“烟雾病”因此得名。

烟雾病的病因是什么？

关于本疾病病因，目前国际上还没有定论，越来越多的证据表明烟雾病主要是内膜增生性疾病。此病患者远端颈内动脉的组织病理学表现为平滑肌细胞或内皮细胞增生、内膜纤维细胞增厚导致狭窄或闭塞。本病发病因素主要包括：基因、遗传性因素；自身疾病（如血液疾病、代谢疾病、免疫疾病等）；与血管狭窄和血管异常生产成相关的生物标志物。总之，一般认为该病的发生是多种因素共同作用的结果。

烟雾病的特征表现

烟雾病的临床表现多种多样，临床症状主要表现为脑缺血和脑出血两种类型，缺血型是由于颈内动脉和（或）大脑前动脉、大脑中动脉逐渐闭塞引起，而出血型多是由于代偿扩张的烟雾状血管或动脉瘤破裂导致。其中儿童以缺血性脑血管病为主，成人则半数以上表现为出血性脑血管病。烟雾病具体症状表现为头痛、头晕、言语笨拙、失语、肢体无力、肢体麻木、视物模糊、癫痫等。

哪些人易得烟雾病？

亚裔血统

虽然烟雾病在全球各地均有发生，但在东亚国家更为常见，尤其是韩国、日本和中国。这可能是由于这些人口中的某些遗传因素。生活在西方国家的亚洲人也同样有较高的患病率记录。近年来，烟雾病在我国的发病率呈逐渐上升的趋势，主要集中在河南省东部、安徽省和山东省等。 

烟雾病家族史

如果有家庭成员患烟雾病，则患该疾病的风险将比普通人高30 ~ 40倍。这强烈表明烟雾病具有遗传成分。

医疗状况

烟雾病综合征有时会伴随其他疾病发生，包括 1 型神经纤维瘤病、镰状细胞病和唐氏综合征等。

女性

烟雾病在女性中的发生率略高。

年龄在40 岁左右和10 岁以下人群

儿童患者以脑缺血为首发症状，约占38.4%。总体上，儿童和成人患者均以脑缺血为主要症状，而颅内出血多见于成年患者。

烟雾病的诊断    

患者颅脑CT和磁共振有脑出血或脑缺血表现，就需要进一步行颅脑MRA，CTA或DSA检查，如果发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞，伴有烟雾状血管形成，即可诊断为烟雾病。DSA可了解颅内血管的代偿情况，是诊断烟雾病的金标准。从血流动力学角度讲，脑灌注CT、PET对患者脑血流及代谢的检查，对患者脑缺血的程度及预后亦有指导意义。

对于颅脑CT和磁共振无脑出血或脑缺血表现，病因不明的头痛头晕，记忆力下降，健忘，面部或肢体麻木无力，言语不清，失语，癫痫，儿童智力低下，注意力不集中，学习成绩差等症状，行MRA，CTA血管检查筛查烟雾病亦很有必要，防患于未然。

烟雾病的有效治疗方法

目前国内外普遍推荐的有效治疗手段，包括直接搭桥、间接搭桥和联合重建。烟雾病是颅内主要血管不明原因闭塞合并异常血管增生导致颅内供血不足所致，通过手术将颅外血流引向颅内，从而改善颅内血流，同时减低烟雾血管负荷，降低脑缺血和脑出血的风险。手术的过程就像“南水北调”，哪里血液供应不足，就把血液引向哪里。

◆ 直接搭桥通过颅外血管（颞浅动脉为主）与颅内脑组织浅表血管（大脑中M4段）进行直接端侧吻合的手术方式完成。

◆ 间接搭桥手术方式相对更多，有多种方式的组合运用，包括：颞肌贴覆（EMS），颞浅动脉贴覆（EDAS），颞肌+颞浅动脉贴覆（EDAMS）（下图），骨膜贴覆（EPS），硬膜翻折等。

◆ 联合重建直接搭桥+间接搭桥，两者的结合属于世界先进的治疗方案。

温馨提示：一旦确诊了烟雾病，及早手术治疗才是最优的选择。