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干燥综合征,不只是口干眼干!警惕肺纤维化警报

2025-01-15 09:51 河南广播电视台安全健康直通车

干燥综合征(Sjögren's Syndrome, SS)是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,主要侵犯泪腺和唾液腺,导致腺体分泌减少,引发眼干、口干等症状。然而,其影响远不止于此,干燥综合征还可能累及呼吸系统、消化系统、皮肤、关节等多个系统,严重时甚至导致肺纤维化等严重并发症。本文将深入探讨干燥综合征的病因、发病机制、临床表现以及治疗与预防,特别关注其对肺部的潜在威胁。

一、病因与发病机制

病因

免疫遗传因素:研究表明,SS患者的主要组织相容性复合体(MHC)基因频率增高,特别是HLAB8、DR3和DRw52基因阳性率显著高于正常人群。此外,SS患者的亲属患病危险性也高于正常人群。

病毒感染:EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒等可能诱发SS。这些病毒在SS患者的唾液腺和泪腺中被检测到,提示它们可能在疾病发生中起作用。

免疫异常:SS患者的T、B细胞功能异常,产生相对特异性的自身抗体,如抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等。

发病机制

外周血免疫改变:包括多种自身抗体阳性、高免疫球蛋白、白细胞减少、淋巴细胞亚群异常等。

自身免疫性唾液腺炎:SS的特征性病理改变是小涎腺组织间质内大量淋巴细胞浸润,逐渐取代正常的上皮结构。

细胞因子作用:在SS患者的小唾液腺组织中存在促炎细胞因子,如IL-1、TNF、IL-21、IL-6等,这些细胞因子在疾病进展中起关键作用。

二、临床表现

干燥综合征的临床表现多样化,可累及全身多个系统。

外分泌腺病变

口腔:口干燥症轻者仅为唾液黏稠感,重者唾液减少、自觉口干频频饮水。可出现舌红、唇裂、口角干燥皲裂、口腔疼痛等症状。牙齿逐渐变黑、脱落,称为“猖獗龋”。

眼睛:眼干涩、痒痛、灼热或砂粒摩擦感,尤以傍晚时重。可出现畏光、眼红、结膜充血、角膜混浊糜烂等症状。

其他:皮肤汗腺萎缩、表皮干燥无华、瘙痒;鼻黏膜腺体受累引起鼻腔干燥和嗅觉下降;咽鼓管干燥导致浆液性中耳炎;声带腺体分泌减少导致声音嘶哑等。

内脏外分泌腺

呼吸系统:可能并发支气管炎、气管炎。肺部X线异常见于约20%-30%的患者,CT示肺间质纤维化或肺部浸润阴影。肺功能可有弥散功能障碍、限制性或阻塞性通气功能障碍。

肾脏:主要累及远端肾小管,表现为I型肾小管酸中毒引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及肾性软骨病。

消化系统:消化道黏膜层外分泌腺体病变导致胃酸减少、萎缩性胃炎、消化不良和吞咽困难等症状。

淋巴瘤

SS患者淋巴瘤的发病率较高,特别是当腮腺、脾脏、淋巴结持续肿大,并有咳嗽、呼吸困难、单侧肺部肿块以及持续性雷诺现象时,应警惕淋巴瘤。

三、肺纤维化警报

肺纤维化是干燥综合征的一种严重并发症,可导致患者呼吸困难、肺功能下降,甚至死亡。因此,对于干燥综合征患者,应定期进行肺部检查,特别是当出现以下症状时:

持续性干咳

呼吸困难,尤其在活动或平卧时加重

肺部X线或CT示肺间质纤维化或肺部浸润阴影

一旦确诊肺纤维化,应积极治疗,包括使用免疫抑制剂、抗纤维化药物以及氧疗等支持治疗。

四、治疗与预防

治疗

干燥综合征的治疗主要包括对症治疗和免疫抑制治疗。对症治疗包括使用人工泪液、唾液替代品等缓解眼干、口干症状。免疫抑制治疗则包括使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物控制疾病进展。

预防

定期体检:定期进行血液检查、肺部检查等,以便早期发现并发症。

避免诱发因素:减少接触可能诱发或加重疾病的因素,如某些药物、感染等。

保持健康生活方式:均衡饮食、适量运动、保持良好的心态等有助于增强免疫力,减少疾病发作。

五、结语

干燥综合征是一种复杂的自身免疫性疾病,其临床表现多样化,可累及全身多个系统。对于患者而言,了解疾病的病因、发病机制以及临床表现至关重要。同时,应警惕肺纤维化等严重并发症的发生,定期进行肺部检查,以便早期发现并采取有效治疗措施。通过综合治疗与预防策略,可以显著提高患者的生活质量并延长生存期。

(蔡阳 息县人民医院 风湿免疫科 副主任医师)


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